Диафрагмальная грыжа у новорожденного

Врожденная диафрагмальная грыжа — порок развития, связанный с выходом органов брюшной полости через дефект в диафрагме в грудную клетку. Данная патология влечет за собой развитие легочной гипоплазии из-за сдавления легочной паренхимы, что приводит к развитию дыхательной недостаточности после рождения и высокой неонатальной смертности. Ранняя хирургическая коррекция данного порока позволяет частично устранить последствия данного порока и уменьшить количество летальных исходов среди новорожденных, но существует и иной, более эффективный способ коррекции этой патологии. В данной статье мы рассмотрим способ внутриутробной коррекции дефекта с помощью баллонной окклюзии трахеи.

В норме закрытие плевроперитонеального отверстия, соединяющего грудную и брюшную полость, должно произойти на восьмой неделе гестации. Одновременно происходит развитие кишечника плода, его удлинение и ротация. Если по каким-то причинам закрытие отверстия в диафрагме не состоялось, петли кишечника выходят в грудную клетку.

Охарактеризовать диафрагмальные грыжи можно по нескольким параметрам. Выделяют ложные и истинные диафрагмальные грыжи. Ложные диафрагмальные грыжи формируются в результате нарушения соединения зачатков диафрагмы между собой. Истинные диафрагмальные грыжи связаны с нарушением процесса формирования диафрагмальных мышц. Также в зависимости от локализации дефекта выделяют:

Диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);
Парастернальные;
Френоперикардиальные;
Грыжи пищеводного отверстия.

Рисунок 1 | а — диафрагмально-плевральные грыжи (истинная и ложная), б — парастернальная грыжа, в — грыжи пищеводного отверстия (параэзофагеальная, эзофагеальная)

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются редко, еще реже — френоперикардиальные.

Грыжевое содержимое зависит от локализации дефекта; наиболее часто наблюдается выход петель кишечника, участка печени.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы часто сопровождается смещением желудка вверх и его расположением рядом с пищеводом.

Врожденные диафрагмальные грыжи сопровождаются легочной гипоплазией, степень развития которой влияет на выживаемость детей с данным пороком.

Внутриутробная компрессия легких, связанная с выходом в грудную клетку содержимого брюшной полости, замедляет их развитие.

Также происходит нарушение дыхательных движений плода из-за механического сдавления, в результате чего уменьшается количество бронхиальных ветвей и альвеол, поражается сосудистая сеть легких.

Внутриутробная коррекция дефекта заключается во введении баллона в трахею плода с помощью фетоскопа. Прежде чем подробно рассмотреть данный метод коррекции, необходимо вспомнить физиологию дыхательной системы плода.

В норме легкие плода продуцируют жидкость на протяжении всего периода гестации и выделяют ее через верхние дыхательные пути в амниотическую жидкость. Определенный объем жидкости необходим для стимуляции местных факторов роста.

С помощью баллона, установленного в трахее, уменьшается отток продуцируемой жидкости, следовательно, стимуляция факторов роста усиливается.

Вмешательство предпочтительно проводить между 26–30 неделями гестации, т. к. введение баллона раньше этого срока может повлечь за собой повреждение трахеи. Фетоскоп вводится в амниотическую полость и подводится ко рту плода, избегая плаценты.

Далее его вводят в ротовую полость и продвигаются вдоль гортани, трахеи до бифуркации, после чего баллон раздувается с помощью введения 0,8 мл физиологического раствора.

После того как врач убедится в правильной позиции баллона посредством фетоскопии или УЗИ, устройство отсоединяется от микрокатетера. После оценки состояния плода и матери фетоскоп извлекается, и процедура считается завершенной.

Беременная женщина находится под наблюдением в стационаре первые 24–48 часов с непрерывным мониторингом состояния плода, далее контроль состояния плода и положения баллона производится каждые две недели до родов.

Рисунок 2 | Методика введения баллона с помощью фетоскопа

Рисунок 3 | Техника баллонной окклюзии трахеи на 26 неделе гестации. А — надгортанник плода (е), В — бифуркация трахеи (с), С — баллон (b) c микрокатетером (m), D — баллон (b) после раскрытия.

Удаление баллона производится на 34 неделе с помощью повторной фетоскопии или прокола баллона под контролем УЗИ.

В течение четырех-восьми недель легкое усиленно развивается, значительно увеличивается в размере, вытесняя органы брюшной полости. Таким образом, одновременно достигается уменьшение гипоплазии легкого и вправление грыжевого содержимого.

Рисунок 4 | МРТ до проведения процедуры (слева) и спустя 4 недели после установки баллона (справа).

Преимущество метода баллонной окклюзии трахеи перед постнатальным оперативным вмешательством подтверждено многими исследованиями.

Отмечается высокая выживаемость по сравнению с «выжидательной» тактикой; процент легочной гипоплазии среди детей с дородовым вмешательством ниже, а оценка по шкале Апгар на 1 и 5 минуте выше, чем у детей без коррекции порока.

Учитывая, что врожденная диафрагмальная грыжа связана с высоким уровнем неонатальной смертности, данный метод коррекции является наиболее перспективным.

Диафрагмальная грыжа | Морозовская ДГКБ ДЗМ

В настоящее время порок развития диагностируется антенатально на 18-20 неделе внутриутробного развития. При УЗИ плода в грудной клетке визуализируются органы брюшной полости, средостение смещено в здоровую сторону, отмечается многоводие.

Клинические симптомы развиваются через несколько минут после рождения в виде проявления дыхательной недостаточности (цианоз, учащенное дыхание, западение грудины).

Возможно бессимптомное течение в течении нескольких месяцев или даже лет. Чем раньше проявляется клиника диафрагмальной грыжи, тем хуже прогноз данного заболевания.

При подозрении на диафрагмальную грыжу необходима незамедлительная госпитализация в специализированный стационар.

При затруднении постановки диагноза выполнятся рентгенография желудочно-кишечного тракта с введением водорастворимого контраста, при которой определяются петли кишечника проникающие через диафрагму в грудную клетку.

Предоперационная подготовка проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии. Необходимо установить желудочный зонд и провести декомпрессию желудка, интубировать трахею и проводить адекватную вентиляцию легких. Стабилизировать гемодинамические показатели.

В настоящее время предпочтение отдается выполнению оперативного лечения торакоскопическим способом. Данная методика является менее травматичной, способствует ускоренному восстановлению в послеоперационном периоде и обеспечивает хороший косметический результат.

Публикации в СМИ

По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №1 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

Врождённая грыжа живота возникает при недоразвитии брюшной стенки или диафрагмы • Врождённая грыжа — анатомическое понятие. Её первые проявления могут возникнуть не только в раннем детском возрасте, но и у взрослых (в особенности при врождённой паховой грыже).

Это объясняют тем, что слабое место брюшной стенки становится грыжевыми воротами лишь при действии провоцирующего фактора — повышения внутрибрюшного давления, зачастую обусловленного подъёмом тяжестей, упорным кашлем, частым беспокойством (плач) или натуживанием при хронических запорах или затруднении мочеиспускания • К данной группе относят врождённые паховые и диафрагмальные грыжи.

Врождённые паховые грыжи у детей исключительно косые. Внутренности при них вступают в паховый канал кнаружи от латеральной паховой складки и проходят косо через паховый канал.

• Частота — 1–3% детей. У 35% пациентов диагноз устанавливают в возрасте до 6 мес •• Правосторонняя локализация составляет 60% случаев, левосторонняя — около 30%, в 10–15% случаев грыжа бывает двусторонней •• У мальчиков регистрируют в 6 раз чаще •• У недоношенных детей заболеваемость в 1,5–2 раза выше.

• Этиология: выхождение внутренних органов в просвет незаращённого влагалищного отростка брюшины (к моменту рождения он облитерирован у 75% новорождённых) •• Влагалищный отросток брюшины — выпячивание пристеночной брюшины в виде слепого мешка, опускающегося в мошонку, куда перемещается яичко со своего первоначального месторасположения в поясничной области •• Аналогичные явления наблюдают и у плода женского пола. Но в норме яичник остаётся лежать в малом тазу. Паховый канал у девочек гораздо уже и содержит круглую маточную связку. Выпятившийся влагалищный отросток брюшины закрывается. Однако он может остаться открытым после рождения в виде так называемого нуккиева канала.

• Клиническая картина •• Данные анамнеза и объективного обследования ••• Округлое образование или припухлость в паху, мошонке или половых губах ••• Появляется во время повышения внутрибрюшного давления (при крике или натуживании) ••• Обычно исчезает после снижения внутрибрюшного давления, но в большинстве случаев легко возникает вновь ••• Даже если в момент осмотра нет грыжевого выпячивания, у мальчиков обнаруживают уплотнение семенного канатика — признак нерастянутого грыжевого мешка (симптом шёлковой перчатки) •• Операционные находки у мужчин ••• Грыжевой мешок покрыт фасцией мышцы, поднимающей яичко ••• Собственная влагалищная оболочка яичка отсутствует ••• Яичко вдаётся в просвет грыжевого мешка и видно после вскрытия последнего.

• Дифференциальная диагностика •• Водянка яичка или семенного канатика: опухоль не вправляется в брюшную полость и не меняет своих размеров при натуживании, даёт тупой звук при перкуссии.

Следует помнить, что при сообщающейся с брюшной полостью водянке яичка опухоль вправляется •• Воспаление паховых лимфатических узлов: образования плотны, ограничены от наружного отверстия пахового канала, при натуживании не меняются.

Паховый лимфаденит очень болезнен, горяч на ощупь, кожа над ним отёчна, красноватого цвета.

• Лечение — хирургическое. Даже при отсутствии пальпируемой грыжи, но при типичном анамнезе обычно проводят хирургическое вмешательство. У детей применяют грыжесечение без вскрытия пахового канала по Ру–Краснобаеву.

Этапы операции: •• Выделение грыжевого мешка •• Рассечение грыжевого мешка и ревизия его содержимого.

Вправление последнего в брюшную полость •• Отделение семенного канатика и яичка вместе с покрывающей их брюшиной грыжевого мешка •• Наложение кисетного шва на шейку грыжевого мешка (необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить семенной канатик) •• Иссечение остальной части грыжевого мешка •• Пластика передней стенки пахового канала ••• Вначале захватывают в шов ножки наружного пахового кольца с таким расчётом, чтобы оно имело достаточное отверстие для прохождения семенного канатика ••• Затем образованную складку апоневроза наружной косой мышцы живота укрепляют ещё 2–3 шёлковыми швами.

Ущемлённая врождённая паховая грыжа
• У мальчиков ущемлённая грыжа обычно содержит кишечную петлю •• Велика вероятность развития обструкции и ишемии кишки с некрозом её стенки •• Отёчная ущемлённая кишка сдавливает сосуды семенного канатика, что приводит к ишемии яичек с их некрозом и атрофией.
• У девочек, как правило, происходит ущемление яичника.
• Клиническая картина •• Ущемление часто наступает без видимой причины или после какого-либо незначительного повода (приступа кашля, натуживания при дефекации) •• Ребёнок кричит, жалуясь на боли в области грыжи, а иногда по всему животу •• Грыжевая припухлость становится плотной, напряжённой, очень чувствительной к пальпации и невправимой •• Вскоре возникают тошнота и рвота •• Могут быть позывы к дефекации.

• Лечение •• Консервативное ••• У детей первых месяцев жизни или при тяжёлой соматической патологии на ранних сроках (до 12 ч) показаны следующие мероприятия: тёплая ванна — в/м 1% р-р тримеперидина и 0,1% р-р атропина — положение с приподнятым тазовым концом ••• Насильственные попытки вправления недопустимы ••• При неэффективности консервативного лечения в течение 2–3 ч показана операция •• Хирургическое. Этапы операции: ••• Выделение и вскрытие грыжевого мешка ••• Фиксация ущемлённого органа ••• Рассечение ущемляющего кольца. При косой паховой грыже недопустимо рассечение кольца вниз (опасность ранения бедренных сосудов) и медиально (опасность повреждения нижних надчревных сосудов) ••• Оценка жизнеспособности ущемлённого органа с последующим его удалением или вправлением ••• Пластика передней стенки пахового канала.

Врождённые диафрагмальные грыжи обусловлены наличием отверстий в диафрагме, позволяющих содержимому брюшной полости проникнуть в грудную.
• Частота — 1 на 1 700 родов.
• Классификация •• По локализации врождённых дефектов диафрагмы ••• Грыжа купола диафрагмы (66% случаев) ••• Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (19%) ••• Грыжи в переднем отделе диафрагмы (15%) •• В зависимости от наличия грыжевого мешка ••• Истинные (грыжевой мешок имеется) ••• Ложные (грыжевого мешка нет, органы брюшной полости непосредственно соприкасаются с плеврой).

• Клиническая картина •• Вскоре после рождения может возникнуть цианоз, отличающийся от сердечного тем, что носит перемежающийся характер в виде приступов, связанных с приёмом пищи или плачем •• Если желудок смещается в плевральную полость и растягивается жидкостью и газами, то, кроме одышки, цианоза и учащения пульса, возникают также кашель, рвота и затруднение глотания •• На поражённой стороне ослаблены (или отсутствуют) дыхательные шумы •• Перкуторно определяют смещение сердца в сторону, противоположную отверстию в диафрагме •• В поражённой половине грудной клетки выслушивают перистальтические шумы •• Вследствие миграции содержимого в грудную полость живот приобретает ладьевидную форму •• При ущемлении диафрагмальной грыжи развивается кишечная непроходимость, не сопровождающаяся вздутием живота •• Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы у детей старшего возраста характерно развитие анемии: желудочные кровотечения возникают вследствие изъязвления пищевода и желудка, постоянно травмируемых в области грыжевых ворот •• Передние грыжи диафрагмы большей частью выявляют лишь с возрастом. Ведущий симптом — боли в животе вследствие частичного ущемления переместившихся петель кишечника.

• Метод исследования — рентгенография грудной клетки лёжа и в вертикальном положении тела •• Газовые пузыри с уровнями жидкости (желудок или петли кишки) в поражённой половине грудной клетки •• Смещение органов средостения в сторону, противоположную стороне поражения •• Коллапс лёгкого на стороне поражения •• После введения назогастрального зонда через пищевод его обнаруживают в поражённой половине грудной клетки.

• Лечение •• Показания к операции ••• При резких нарушениях дыхания дети с большими грыжами купола диафрагмы должны быть прооперированы в первые дни жизни ••• При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция может быть отсрочена до возраста 1 года ••• Неотложное оперативное вмешательство показано при ущемлении грыжи и кровотечении из желудка •• Хирургическое лечение. Этапы операции: ••• Чрезбрюшинный доступ ••• Низведение грыжи в брюшную полость ••• Закрытие грыжевых ворот (пластика или аллопластика при больших дефектах) ••• Ревизия органов брюшной полости для выявления ассоциированных врождённых аномалий (диафрагмальной грыже часто сопутствует незавершённый поворот кишечника) ••• Дренирование поражённой половины грудной клетки.

• Результаты операции у новорождённых с диафрагмальными грыжами зависят от срока их выявления и тяжести клинических проявлений •• Смертность в предоперационном периоде достигает 50% •• Послеоперационная летальность — 12–20%.

Причина смерти у новорождённых и грудных детей — чаще всего лёгочная недостаточность ••• При диафрагмальных грыжах лёгкое с поражённой стороны часто гипоплазировано вследствие сдавления его грыжей в период внутриутробного развития ••• Купирование дыхательной недостаточности в послеоперационном периоде зависит от компенсаторных возможностей здорового лёгкого ••• При благоприятном исходе операции гипоплазированное лёгкое с возрастом может развиться.

МКБ-10 • Q40.1 Врождённая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы • Q79.0 Врождённая диафрагмальная грыжа

Врожденная диафрагмальная грыжа: диагностика и лечение | Медичний часопис

Осадчий А.И.

Редакция «Украинского медицинского журнала»

Резюме. Обновленные клинические рекомендации Канадской ассоциации специалистов по лечению врожденной патологии диафрагмы 2018 г.

Общая часть

ВДГ выявляют у примерно одного из 3300 живорожденных младенцев. Дефект в диафрагме создает условия для патологического перемещения органов брюшной полости в грудную клетку у плода в период беременности.

Таким образом, в результате аномального перемещения органов из брюшной в грудную полость нарушается развитие легких в период гестации их гипоплазии и формируется легочная гипертензия, что является основной причиной заболеваемости и смертности среди новорожденных.

Совершенствование оказания помощи новорожденным с врожденной патологией, в том числе и с ВДГ, за последние десятилетия повысило выживаемость родившихся с 50 до 80%.

Но это увеличивает частоту формирования тяжелой соматической патологии среди выживших, обусловливает развитие хронических заболеваний, а также требует выделения значительных средств для оказания как медицинской, так и социальной помощи семьям, имеющим таких детей.

Тем не менее улучшение оказания полноценной помощи пациентам с ВДГ повысило выживаемость и существенно снизило их инвалидизацию. Это также способствовало улучшению качества жизни семей, имеющих таких пациентов, и существенно сэкономило расходы на немедицинские нужды и социальные выплаты.

Все это стало возможным благодаря совершенствованию интегрированной междисциплинарной помощи на трех этапах: дородовом, перинатальном и постнатальном, а также диспансерного наблюдения в детском и подростковом возрасте. Даже в странах с развитой системой здравоохранения, к которым можно причислить Канаду, долгое время не было единого унифицированного руководства, что создавало определенные трудности при оказании стандартизированной помощи на всех этапах новорожденным с ВДГ.

Сложное взаимодействие разных специалистов при оказании помощи пациентам ВДГ, отсутствие единых унифицированных протоколов, дающих право принятия решений на этапах оказания помощи специалистами детских больниц Канады, обусловили необходимость в создании настоящих рекомендаций.

Рекомендации разработаны таким образом, чтобы обеспечивалась возможность их применения на всех этапах: от зачатия, развития беременности и выявления ВДГ до момента рождения младенца с указанной патологией.

Новорожденные, у которых в течение 4 нед после рождения диагноз ВДГ не подтвержден, должны быть исключены из последующего активного наблюдения. Ниже приведены рекомендации в сокращенном варианте (таблица).

Рекомендации разработаны Канадской ассоциацией специалистов по лечению врожденной патологии диафрагмы под руководством Прамода Пулигандла (Pramod S.

Puligandla, University of Alberta and Glenwood Radiology and Medical Centre (Adatia), Edmonton, Alta, Canada) из Университета Альберты и Гленвудского центра радиологии и медицины (Адатия), Эдмонтон, Альта, Канада, и опубликованы в издании «Canadian Medical Association Journal» («Журнал Канадской медицинской ассоциации») в 2018 г.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных: симптомы, как лечить

Иногда случается так, что после родов женщины и тщательного обследования дитя для определения состояния его здоровья новоиспеченные родители узнают от врачей, что у новорожденного возникла диафрагмальная грыжа. Это состояние является достаточно опасным и требует своевременного грамотного лечения.

Что такое диафрагмальная грыжа у новорожденных

Диафрагмальная грыжа представляет собой состояние, когда расположенные в брюшной полости органы перемещаются в грудную клетку из-за наличия патологий диафрагмы. Стоит отметить, что болезнь довольно редкая – такой случай, как правило, встречается один на 2-4 тысячи.

Чем опасна диафрагмальная грыжа у новорожденных

Диафрагмальная грыжа у новорожденных является опасной, а во взрослом же возрасте опасности не представляет. Впервые увидеть наличие такой патологии можно еще на этапе перинатальной диагностики, однако в этот период врач может только заподозрить ее наличие. Подтвердиться диагноз может только после родов.

Патогенез

Формироваться патология начинает с четвертой недели беременности, когда у ребенка начинает появляться стенка между брюшиной и перикардом.

Развитие грыжевого мешка, которое сопровождает возникновение истинной врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных, происходит благодаря соединению плевральных и брюшных листков.

Ложная же грыжа представляет собой состояние, когда органы, не покрытые мешком, через сквозное диафрагмальное отверстие проникают в грудную клетку. Тяжесть состояния здоровья ребенка будет определена:

Объемом органов, которые переместились.
Наличием дополнительных патологий, спровоцированных грыжей.

Среди сопутствующих патологий часто определяют пороки сердца, легочную гипоплазию, болезни желудочно-кишечного тракта, заболевания почек и нервной системы. Одним из самых тяжелых состояний считается то, при котором врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденного сочетается с легочной недостаточностью.

Причины

Сегодня врачи так и не сошлись в мнениях относительно провоцирующих диафрагмальную грыжу факторов. Но вместе с этим среди причин, которые могут привести к развитию грыжи ребенка, стоит назвать:

тяжелую беременность женщины;
частые запоры беременной;
сложные роды;
хронические заболевания легких беременной;
чрезмерные физические нагрузки во время беременности;
некоторые лекарственные препараты;
пагубные привычки.

Это может привести к необходимости узнавать, каким должно быть лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных.

Симптомы

Если у ребенка в утробе развивается дефект диафрагмы, сильно возрастает риск преждевременного родоразрешения. Но если грыжевое образование небольшое, заболевание может не иметь симптоматики. Дети с данной патологией часто кажутся здоровыми на вид, поэтому нужно знать, на что обращать внимание. А именно:

Ребенок плачет тихо, поскольку легкие не могут развернуться полностью, дыхание затрудненное.
У ребенка наблюдается цианоз – синюшный цвет кожи и слизистых.
Иногда цианоз развивается вследствие асфиксии из-за кормления.
Иногда появляется рвота.
Из-за асфиксии может нарушаться работа сердца.
Дыхание может быть поверхностным и частым.
Отсутствие увеличение веса ребенка неделями.

Иногда среди симптомов диафрагмальной грыжи у новорожденных можно наблюдать отсутствие у ребенка аппетита, анемичные проявления, кровоизлияния в кишечник, а также иногда к состоянию присоединяется пневмония.

Перинатальная диагностика

Осуществляется на этапе проведения УЗИ у будущей мамы и возможна еще неделю после рождения малыша. Также может применяться МРТ. Характерным признаком заболевания является многоводие роженицы, которое спровоцировано перегибом пищевода ребенка.

Клинические рекомендации при врожденной диафрагмальной грыже у новорожденного могут начать давать уже после того, как будет выявлено, что часть органов из брюшины находится в грудной клетке.

Также на заболевание может указывать отсутствие газового пузыря желудка в брюшине.

Постановка диагноза после рождения ребенка

Чтобы определить состояние маленького пациента, сразу назначается рентген. Врач определяет наличие в грудной клетке просветлений неправильного вида.

На болезнь может указывать смещение сердца вправо, а также отсутствие возможности различить купол диафрагмы.

С применением сульфата бария можно будет сделать выводы относительно расположения желудка и кишечника и их смещения в грудную полость.

Лечение

Методы лечения и операции при выявлении диафрагмальной грыжи у новорожденных являются достаточно сложными и направлены на сохранение жизни маленького пациента. Лечение может осуществляться во время беременности или уже после рождения малыша.

Лечение в течение беременности

При беременности детская хирургия при диафрагмальной грыже включает в себя фетоскопическую коррекцию трахеальной окклюзии.

В ткани образовывается небольшое отверстие, что позволяет выполнить операцию. Есть смысл назначать такое вмешательство на 26-28 неделях беременности.

В трахею плода будет введен специальный баллон, который поможет нормально сформироваться легким, а после рождения будет извлечен.

Лечение после рождения ребенка

Если возникли симптомы и понадобилось лечение диафрагмальной грыжи у новорожденного, в первые часы жизни нужна вентиляция легких. Единственным вариантом является операция малыша. Если возникли симптомы разрыва диафрагмы или асфиксия, вмешательство проводится экстренно.

Диафрагмальная грыжа плода (диагностика, лечение, постнатальные исходы)

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России

Цель исследования. Оценка возможности использования эхографии в диагностике и прогнозировании постнатального исхода при врожденной диафрагмальной грыже у плода.
Материал и методы. Проведен анализ 44 публикаций ведущих отечественных и зарубежных исследователей. Результаты.

Точность внутриутробной диагностики диафрагмальных грыж составляет 60–70%, срок выявления варьирует в пределах 24–26 недель беременности и зависит от стороны поражения и наличия сочетанной патологии. К эхографическим признакам данной патологии относят сдавление и смещение сердца в сторону противоположную дефекту диафрагмы, появление в грудной клетке органов брюшной полости.

При двустороннем дефекте диафрагмы в грудной полости справа определяется печень, слева – петли кишечника и желудок.

Заключение. К основным прогностическим признакам, которые коррелируют с выживаемостью, относят наличие сочетанной патологии, внутригрудное расположение печени, степень гипоплазии легких и индекс компрессии сердца.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – это порок развития, который возникает в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к смещению органов брюшной полости в грудную клетку [1, 2]. Частота встречаемости данной патологии варьирует от 1 на 2000–5000 новорожденных и составляет 8% от всех врожденных аномалий плода [3–6].

Однако, несмотря на значительные успехи в области хирургической коррекции ВДГ, выживаемость новорожденных с этим пороком развития остается низкой и колеблется от 35 до 80% [1–6].

Основной причиной смерти новорожденных при данной патологии является гипоплазия легких и легочная гипертензия.

Определение прогноза жизни для плода при диафрагмальной грыже, вплоть до настоящего времени, остается довольно сложной задачей.

С целью оценки возможности использования эхографии в диагностике и прогнозировании постнатального исхода при ВДГ у плода, а также эффективности применения фетальной хирургии при данной патологии, нами проведен анализ 44 публикаций ведущих отечественных и зарубежных исследователей.

Диафрагмальные грыжи подразделяют на истинные (10–25%) и ложные (75–90%) [7].

Истинные грыжи возникают вследствие недоразвития мышц в отдельных участках диафрагмы и имеют собственный грыжевой мешок, стенки которого состоят из серозных покровов – брюшинного и плевральных листков.

При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки или из-за ее разрыва вследствие перерастяжения [1].

Ретроспективный сравнительный анализ исходов истинных и ложных грыж, проведенный E. Spaggiari и соавт. [7], показал, что летальность при первой из них составила 5,6% и при второй – 32,7%, легочная гипертензия после рождения развилась соответственно в 38 и 63,5% случаев.

Эти авторы придерживаются мнения, что при истинных диафрагмальных грыжах прогноз выживаемости лучше, за счет того, что наличие грыжевого мешка способствует более позднему проникновению органов брюшной полости в грудную клетку и, в связи с этим, уменьшению выраженности гипоплазии легких.

По их мнению, наличие грыжевого мешка является важным прогностическим признаком, повышающим выживаемость новорожденных. Однако его визуализация в пренатальном периоде при использовании как ультразвукового исследования (УЗИ), так и магнитно-резонансной томографии (МРТ) крайне затруднена.

В проведенных ими исследованиях предположить наличие истинной диафрагмальной грыжи внутриутробно удалось только в 1 из 18 случаев, при смещении левой почки в грудную клетку.

В зависимости от локализации дефекта диафрагмы выделяют левосторонние (80–84%), правосторонние (13–20%) и двусторонние (1–2%) грыжи [1–3, 8]. Установлено, что диафрагмальная грыжа плода в 60% является изолированным пороком. В 40% она сочетается с аномалиями развития других органов и систем плода [3, 8, 9].

К наиболее значимым из них относятся врожденные пороки сердца – 20%, центральной нервной и мочевыделительной системы – 10%. В 10–12% случаев диафрагмальная грыжа является составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдром Фринса, де Ланге, Марфана и др.).

Частота хромосомной патологии (трисомия 21, 18, 13) – варьирует в пределах 4–34% [1, 2, 10, 11].

Диафрагмальная грыжа является пороком, который сочетается с высоким уровнем летальности. Выживаемость новорожденных в общей структуре беременностей при этом пороке составляет лишь 14–27% [12].

При изолированном дефекте диафрагмы она варьирует в пределах 50–70% [5, 10, 12–16].

Наличие сочетанной структурной патологии при диафрагмальной грыже является крайне неблагоприятным прогностическим признаком, выживаемость у плодов в этой группе не превышает 15% [3, 4], а летальность при хромосомных аномалиях достигает 100% [12].

Выживаемость новорожденных после хирургического лечения составляет около 86%. Низкий уровень послеоперационной смертности в настоящее время обуславливается тем, что оперативное лечение перестало быть ургентным методом, а проводится после стабилизации состояния новорожденного [12].

В настоящее время принято считать, что в основном причины неблагоприятных исходов связаны с нарушением роста и развития легких в антенатальном периоде. В первую очередь это обусловлено их механическим сдавлением органами брюшной полости, что приводит к развитию гипоплазии.

Отмечается также наличие структурных аномалий легочной ткани, что проявляется уменьшением числа бронхов, альвеол и снижением их васкуляризации.

Важно отметить, что патологические изменения затрагивают оба легких, однако в большей степени этим изменениям подвергается ипсилатеральное легкое (на стороне поражения) [3, 4].

Высокая смертность новорожденных с диафрагмальной грыжей обуславливается двумя основными причинами – выраженностью гипоплазии легких и развитием легочной гипертензии [3].

В настоящее время основным методом дородового выявления ВДГ является эхография. Ультразвуковая диагностика данного порока разв…

Машинец Н.В.

Диафрагмальная грыжа (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы) — цены на лечение, симптомы и диагностика заболевания в клинике «Мать и дитя» в Москве

Диафрагмальная грыжа — это выход внутренних органов из брюшной полости в грудную полость (заднее средостение). При этом содержимым грыжевого мешка могут быть желудок, кишечник, большой сальник.

Диафрагмальные грыжи бывают: травматические и нетравматические. Травматические грыжи связаны с повреждениями диафрагмы, которые могут произойти в результате ранения, падения с высоты или сдавления живота при автодорожных и иных травмах. В большинстве случаев травматические грыжи сочетаются с повреждениями нескольких органов. Лечение проводится только оперативное по неотложным показаниям.

Проявление диафрагмальных грыж обусловлено перемещением в грудную клетку органов брюшной полости, их перегибом в грыжевых воротах, а также сдавлением легкого и смещением средостения в здоровую сторону. Симптомы зависят от того, какие органы были вовлечены в патологический процесс.

При грыже пищеводного отверстия диафрагмы больные жалуются на изжогу, отрыжку, боли в верхней части живота, грудной клетке и подреберье, одышку и сердцебиение после приема пищи, особенно обильной. Натощак, как правило, этих явлений не наблюдается. У некоторых больных после еды возникает рвота, приносящая облегчение.

Характерными симптомами являются ощущаемые больными звуки «бульканья и урчания» в грудной клетке.

Диагноз грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Устанавливают на основании жалоб, анамнеза, осмотра и инструментальной диагностики, основными методами которой являются: компьютерная томография с использованием водорастворимого йодсодержащего препарата, полипозиционная рентгеноскопия пищевода и желудка при помощи контрастирования йодсодержащим веществом, эзофагогастродуоденоскопия.

Осложнения грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Чаще всего бывает рефлюкс-эзофагит, эрозийный эзофагит (эрозии в пищеводе), пищевод Баррета, пептическая язва пищевода, при длительном течении которой может произойти рубцовый стеноз (сужение) пищевода. Ущемление грыжи в пищеводном отверстии диафрагмы, что свою очередь может привести к очень серьезным последствиям (некрозу внутренних органов).

Лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

На первом этапе совместно с гастроэнтерологом применяются препараты для уменьшения желудочной секреции и снижения кислотной активности желудочного содержимого, нормализации желудочно-кишечного тракта.

Показаниями к оперативному лечению являются отсутствие эффекта от консервативного лечения и развитие осложнений.

В настоящее время существуют два основных метода хирургического лечения диафрагмальной грыжи (фундопликация по Nissen, фундопликация по Toupe), которые выполняются лапароскопическим способом.

Своевременно выполненная операция избавляет пациента от вынужденного постоянного приема лекарственных препаратов, отказа от приема пищи (ввиду наличия рвоты) и возможных осложнений, которыми чревата запущенная форма диафрагмальной грыжи. После перенесенной операции пациент забывает о дискомфорте и продолжает вести нормальный образ жизни.

Задать вопрос или записаться на консультацию

услуги — Диафрагмальная грыжа (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы) Можете задать интересующий вас вопрос, доктор обязательно на него ответит

В целях улучшения работы сайта использует cookie