Иммунодефицит у ребенка: симптомы, признаки и диагностика опасной патологии

• Главная
• Диагностика и лечение ВИЧ

Диагноз ВИЧ-инфекции устанавливает врач-инфекционист Центра СПИД путём комплексной оценки эпидемиологических данных, результатов клинического обследования и лабораторных исследований Первым шагом и стандартным методом лабораторной диагностики ВИЧ-инфекции служит одновременное определение антител к ВИЧ 1, 2 и антигена р25/24 ВИЧ. Антиген р24 может обнаруживаться  на 15-й, первые антитела – на 30-й, поздние – к 3-6 месяцам. В лаборатории СПИД-центра можно пройти тест на ВИЧ на выявление антител и антигена. Услуга совершенно бесплатна для граждан РФ, конфиденциальна и, по желанию обратившегося, анонимна. 

Процедура достаточно простая и состоит из трех этапов: дотестовое консультирование (проводится по желанию пациента), забор материала на исследование, выдача результат и послетестовое консультирование.

 

Кроме стандартного теста на ВИЧ, при котором проводится забор крови из вены, существуют экспресс-тесты на ВИЧ.

  Они могут проводиться по капле крови из пальца или по слюне. Такие тесты чаще ориентированы на выявление антител. Экспресс-тесты используют в тест-мобилях, на выездных акциях по информированию, консультированию и добровольному обследованию на ВИЧ. 

Это закон: каждое исследование на ВИЧ с применением простых/быстрых тестов должно сопровождаться исследованием крови стандартными методами исследования на антитела к ВИЧ 1,2 и антиген p24 или направлением пациента на обследование стандартными методами.

Выдача заключения о наличии или отсутствии ВИЧ-инфекции только по результатам простого (быстрого) теста не допускается.

Лабораторную диагностику ВИЧ-инфекции можно пройти как в СПИД-центре, так и в поликлинике по месту жительства, женской консультации или диспансере, если Вы там состоите на учете и проходите регулярное лечение. 

Тест на ВИЧ — единственный способ узнать, есть заболевание или нет. У ВИЧ-инфекции нет внешних специфических признаков или симптомов, если в острый период (это примерно год от момента заражения) и появляются какие-то недомогания, то все они протекают как известные нам болезни, например простудное заболевание или ангина.

Важно помнить, у ВИЧ-инфекции существует инкубационный период. Т.е. первые антитела можно обнаружить примерно через месяц, от момента заражения, а поздние — через три. Все это время человек может передать вирус другому, например, при незащищенном половом контакте, при этом тест на ВИЧ может быть отрицательным (антитела не будут выявлены). 

Поэтому так важно сдавать тест на ВИЧ регулярно. Это не только поможет остановить развитие заболевания, но и позволит защитить от заражения других людей. 

• Дотестовое консультирование — беседа пациента со специалистом — проводиться перед сдачей анализа (теста на ВИЧ) и служит для того, чтобы:
• — уточнить и оценить риски заражения ВИЧ-инфекцией;
• — актуализировать информацию о ВИЧ, информировать или исправить неверные представления о заболевании;
• — рассказать о процедуре забора анализа
• — обсудить возможные результаты теста и подготовить пациента к результату исследования.

Итогом консультирования становится информированное добровольное согласие на прохождение процедуры — освидетельствования на ВИЧ. Оно заполняется в письменном виде и подтверждает решение пациента пройти анализ.  

В каких случаях и как часто надо проходить тест на ВИЧ?

Если в вашей жизни нет риска заражения, то тест на ВИЧ можно проходить 1 раз в 1-3 года, например, при диспансеризации.  Если у Вас был риск — тест на ВИЧ необходимо сдать в ближайшее время от ситуации риска, повторно — через 3 месяца, т.е. после окончания периода инкубационного окна. 

Тест на ВИЧ может быть как положительный — антитела к ВИЧ, и/или антиген ВИЧ обнаружены, так и отрицательным — антитела/антиген не обнаружены.

Отрицательный результат обследования на антитела к ВИЧ не является абсолютным подтверждением отсутствия заболевания. В течение нескольких месяцев после заражения ВИЧ (до 3 месяцев), результат обследования может быть отрицательным. Этот период назван «серонегативным окном» или «инкубационный период», о нём мы писали выше — период между заражением и появлением антител к ВИЧ. 

Важно помнить: результаты исследования по телефону, электронной почте, путем СМС-информирования не сообщаются. Результат выдается при личном обращении обследуемого или его законного представителя.

После получения положительного результата методом ИФА или ИХЛА наступает следующий этап диагностики заболевания. Для подтверждения результатов в отношении ВИЧ применяются подтверждающие тесты (иммунный, линейный блот и определение РНК/ДНК ВИЧ молекулярно-биологическими методами).

Иммунный или линейный блот ориентированы на выявление антител к ВИЧ, но уже к конкретным гликопротеидам вируса.

Моелкулярно-биологическией метод исследования (ПЦР) позволяет выявить генный материал ВИЧ — РНК или ДНК вируса. На этапе диагностики применяется качественный, анализ.

В отличие от количественного он показывает только наличие или отсутствие генного материала ВИЧ в биологическом образце (крови), а не количество вирусных частиц. 

К выявлению генного материала ВИЧ прибегают в случаях, когда пациенту требуется срочно начать прием препаратов, например, если новорожденный ребенок заразился от матери во время беременности и/или родов, если женщина беременна и необходимо принять решение о начале профилактики передачи ВИЧ от матери ребенку.

 Например, при наличии высокого риска заражения ВИЧ исследование проводится в первые 48 часов жизни ребенка и повторно и в возрасте 14 — 21 дня. Преимущественно применяется метод выявления ДНК ВИЧ.

 Получение положительных результатов обследования на ДНК ВИЧ или РНК ВИЧ в двух отдельно взятых образцах крови у ребенка в любом возрасте является лабораторным подтверждением диагноза ВИЧ-инфекции.

Исследование антител к ВИЧ у детей, рожденных от ВИЧ-положительных мам будет давать положительный результат примерно до 18 месяцев. Это связано с наличием  в крови ребенка материнских антител. 

Если у Вас обнаружили ВИЧ-инфекцию, то специалист обязан Вас сообщить об этом при личном визите. Вот почему так важно приходить за результатами анализа. Чаще всего диагноз устанавливает врач-специалист СПИД-центра.

Именно поэтому в медицинской организации, где Вы сдавали анализ, врач может сообщить Вам лишь результат исследования и рекомендовать обратиться в СПИД-центр для установления диагноза и постановки на учет для диспансерного наблюдения и лечения.

Во время консультации специалист Вам должен сообщить:  — результат исследования — разъяснить меры предосторожности, чтобы не допустить распространения ВИЧ-инфекции — объяснить гарантии получения медицинской помощи и соблюдения прав и свобод — предупредить об уголовной ответственности за создание угрозы заражения, либо за заражение другого лица ВИЧ-инфекцией.

Врач-эпидемиолог СПИД-центра обязан провести расследование и уточнить источник заражения. А также возможное дальнейшее распространение вируса. Поэтому человека с ВИЧ ждут вопросы, касающиеся любых ситуаций, связанных с возможностью передачи вируса:

— контактны с кровью в медицинских и немедицинских организациях — употребление ПАВ — сексуальные контакты и др.

Врач-инфекционист на приеме проведет осмотр и опросит Вас на предмет проявления острого заболевания ВИЧ-инфекцией. В 30-50% случаев у людей в первый год заражения появляются симптомы, напоминающие другие заболевания. 

1. После установления диагноза проводится уточнение стадии заболевания и назначается лечение ВИЧ-инфекции. 
2. Всем пациентам при постановке на диспансерный учет проводится комплекс лабораторных диагностических исследований для выявления следующих заболеваний: 
3. сифилис (далее каждые  12 мес.)
4. вирусный гепатит С (далее каждые 12 мес.)
5. вирусный гепатит В (далее каждые 12 мес.)
6. токсоплазмоз (Toxoplasma gondii) 
7. цитомегаловирус (Cytomegalovirus) 

туберкулёз (далее каждые 6 мес.).

Вопросы

Есть ли доказательства существования ВИЧ? Да, есть. ВИЧ является одним из самых изученных вирусов. Люди, отрицающие научно-доказанные факты, идущие против общественного мнения называются диссидентами. Узнать больше фактов о существовании ВИЧ Вам поможет эта брошюра (скачать).

Лечение ВИЧ

Ролик «Стадии развития ВИЧ. Лечение ВИЧ»

Лечение таким препаратами называется комбинированной терапией, или антиретровирусной терапией (АРВТ). Это подразумевает прием трех или четырех препаратов одновременно. Сегодня лечение ВИЧ-инфекции рекомендуется начинать сразу после выявления заболевания. Это позволяет сохранить иммунную систему и быстро подавить активность вируса, поддержать качество жизни и предупредить развитие сопутствующих заболеваний. 

• Основной задачей АРТ является максимальное подавление размножения ВИЧ, что сопровождается снижением содержания РНК ВИЧ в крови (ВН) до неопределяемого (методом ПЦР) уровня.
• Однако, не все люди сразу готовы начать принимать препараты, некоторым людям понадобится год или два, а то и больше для того чтобы решиться  начинать прием АРВ-препаратов. 
• Принципами АРТ являются:
• добровольность – осознанное принятие решения о начале лечения и его проведении,
• документированное «информированное согласие»;
• своевременность – как можно более раннее начало АРТ;
• непрерывность – длительное (пожизненное) соблюдение режима приёма АРВП.

Начав такую терапию, ВИЧ-позитивный человек должен принимать ее всю жизнь регулярно и без перерыва. В противном случае у человека, пропускающего прием препаратов или вообще прекратившего лечение, вырабатывается резистентность.

Резистентность – это приспособляемость вируса к данному лекарству. Это означает, вирус изменился таким образом, что этот препарат престает на него действовать.

Набор медикаментов, используемых при АРВТ, ограничен, поэтому в следующий раз выбор комбинации лекарств сокращается. Самое страшное, что изменения в вирусе будут передаваться при заражении дальше.

Поэтому при принятии решения о начале лечения очень важна так называемая приверженность или готовность к АРВТ.

1. Законодательно в нашей стране лечение ВИЧ – инфекции обеспечивается бесплатно всем нуждающимся в нем гражданам. 
2. Знакомство с комбинированной антиретровирусной терапией (скачать)
3. Мифы и страхи антиретровирусной терапии (скачать)
4. Усталость от антиретровирусной терапии (скачать)
5. Согласие пациента на начало лечения подтверждается заполнением и подписанием Информированного согласия на проведение АРТ
6. Схема терапии подбирается каждому пациенту с учетом выявленных особенностей — хронических заболеваний, мутации и резистентности, переносимости препаратов и эффективности их действия. 
7. Контроль эффективности лечения

Для того, чтобы оценить, как проходит лечение, действует ли АРВТ и насколько сохранна иммунная система, врачи назначают комплекс анализов. Среди них есть два, на которые стоит обратить особе внимание. 

Иммунный статус и вирусная нагрузка.

Существуют два очень важных анализа, которые необходимы всем людям с ВИЧ – иммунный статус и вирусная нагрузка. Именно благодаря им можно определить степень поражения иммунной системы и эффективность препаратов.

Что такое иммунный статус?

Иммунный статус определяет количество различных клеток иммунной системы. Для людей с ВИЧ имеет значение количество клеток CD4 или Т-лимфоцитов – белых клеток крови, которые отвечают за «опознание» различных болезнетворных бактерий, вирусов и грибков, которые должны уничтожаться иммунной системой.

• Количество клеток CD4 у взрослого человека обычно составляет от 600 до 1200 клеток/мл.
• В соответствии с классификацией иммунных нарушений ВОЗ выделяют следующие степени иммунных нарушений: 
• — отсутствие иммунодефицита или незначительный: CD4 >500 мкл ;
• — умеренный иммунодефицит: CD4 350 — 499 мкл ;
• — выраженный иммунодефицит: CD4 200 — 349 мкл ;
• — тяжёлый иммунодефицит: CD4

Не только ВИЧ. Какие еще бывают иммунодефициты и насколько они опасны?

Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?

Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ.

Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм.

В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.

Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.

• Физиологические иммунодефициты

Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности.

Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще.

Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.

• Первичные иммунодефициты (ПИД)

Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.

Современной медицине известно более 250 видов ПИД.

Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.

В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.

Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией.

Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний.

Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы.

Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.

Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?

У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией.

Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора.

Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.

Насколько опасны вторичные иммунодефициты?

Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.

Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?

Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.

Врачи разделяют ПИД на пять групп, которые указывают на недостаточность какого-то звена иммунитета: больше половины всех ПИД связаны с дефектом гуморального звена, около четверти — комбинированные иммунодефициты, 10—15 % заболеваний связаны с дефектами фагоцитов, менее распространены дефекты клеточного звена (5—10 %) и дефекты комплемента (не более 2 %). Заподозрить первичный иммунодефицит можно по определенным показаниям. В интернете легко найти 12 настораживающих признаков ПИД и убедиться, что ни в одном пункте речь не идет про ОРВИ, даже если они происходят ежемесячно. Например, такой список опубликован на сайте благотворительного фонда «Подсолнух»:

1. Случай ПИД или ранних смертей от инфекций в семье.

2. Восемь и более гнойных отитов в течение года.

3. Два или более тяжелых синусита в течение года.

4. Две или более пневмонии в течение года.

5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.

6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами. Имеются в виду БЦЖ или полиомиелит.

7. Нарушения переваривания в период грудного возраста.

8. Рецидивирующие глубокие абсцессы (нарывы, гнойные воспаления) кожи и мягких тканей.

9. Две или более генерализованные инфекции. Например, менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис.

10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше года.

11. Хроническая реакция трансплантат против хозяина. Например, неясные эритемы (покраснения) у детей грудного возраста.

12. Тяжелые инфекции, вызванные атипичными микроорганизмами (пневмоцистой, атипичными микобактериями, плесневыми грибками).

На вторичный иммунодефицит могут указывать повторяющиеся инфекции, переход инфекционных заболеваний в хроническую форму, неэффективность обычного лечения, небольшое, но длительное повышение температуры тела. Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, проявление условно-патогенных инфекций также могут этому сопутствовать. Однако установить возникновение заболевания может только врач-иммунолог.

К сожалению, об этом помнят не все, и иммунодефицит часто приписывается пациентам с прекрасно функционирующей иммунной системой. Детям, которые пошли в сад и начали часто болеть. Или взрослым людям, которые живут в сумасшедшем режиме и совсем забыли про сон и здоровый образ жизни. Это все не иммунодефицит.

Что делать, если есть подозрения на иммунодефицит? Какие бывают способы диагностики?

Настораживающие признаки должны быть подтверждены лабораторными исследованиями. Если они покажут, что у пациента не хватает звена иммунитета, то тогда уже можно говорить о ПИД.

Рабочая группа Европейского общества по ПИД разработала набор основных скрининговых и дополнительных тестов по диагностике заболеваний этой категории. В нее входят различные тестирования крови и кожи человека, молекулярно-генетические исследования.

Сегодня врачи также могут проводить тестирования на ПИД, пока ребенок находится в утробе матери. Для этого используются клетки пуповинной крови и околоплодные воды.

В случае вторичного иммунодефицита проводятся анализы крови и ее компонентов, иммунологические тесты. Диагноз может быть установлен только после того, как иммунолог оценил иммунный статус пациента.

В каком возрасте можно диагностировать первичный иммунодефицит?

С учетом того, что это врожденное генетически обусловленное заболевание, то его проявления врач может отметить уже в первые годы жизни ребенка. Но есть варианты ПИД, которые обнаруживают и во взрослом возрасте, даже после 20 лет.

К ним относится общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) — нарушение, при котором в сыворотке крови содержится низкий уровень иммуноглобулинов (антител), из-за чего человек становится более чувствителен к инфекциям.

Такое заболевание может проявляться в виде рецидивирующих инфекций уха, придаточных пазух, носа, легких и бронхов.

Заразны ли иммунодефициты?

Люди с первичным иммунодефицитом совершенно не опасны для окружающих. Можно сказать, даже наоборот — другие люди и весь окружающий мир опасны для них. А вот ВИЧ-инфекцией можно инфицироваться половым путем или через кровь.

Бытовым путем ВИЧ не передается, так как вирус легко разрушается в окружающей среде. Но важно помнить, что человек с ВИЧ может передать вирус другому, только если не принимает антиретровирусную терапию.

При лечении у него становится неопределяемая вирусная нагрузка, и он никого не может инфицировать. Поэтому крайне важно ежегодно узнавать свой ВИЧ-статус.

Как лечатся иммунодефициты?

Каждый тип ПИД лечится по-своему, если больному недостает иммуноглобулинов, то ему проводят заместительную терапию в течение всей жизни. Для этого используют сыворотки с антителами или донорской плазмой крови.

Если у такого человека возникают инфекционные осложнения, ему могут назначить лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами. Значительно улучшить состояние больного с тяжелой формой ПИД можно только с помощью трансплантации костного мозга.

Если пересадка пройдет успешно, у больного образуется своя иммунная система. С помощью этого способа можно вылечить ПИД полностью.

Для лечения вторичных иммунодефицитов в зависимости от их видов используются вакцины, заместительное лечение: иммуноглобулины, лейкоциты, интерфероны, препараты иммунотропного действия.

Иммунодефицит у детей

Из-за отсутствия элементов иммунной системы у детей развивается иммунодефицит. Чем раньше заболевание будет обнаружено, тем легче будет бороться с ним.

Виды:

Вторичный являются следствием другого заболевания или внешнего воздействия. Первичные формы заболевания у детей встречаются реже, их провоцируют генные дефекты, которые влияют на систему иммунитета.

 

Симптомы:

• грибковые инфекции, которые поражают слизистую ротовой полости, воспаления десен или глаз, образование язв в ротовой полости;
• множественные инфекции дыхательных путей;
• выпадение волос;
• высыпания на коже, аллергические реакции;
• запор или диарея;
• усиленное газообразование;
• снижение веса;
• острые и хронические отравления;
• при вакцинации возможен сепсис.

Если Вы обнаружили симптомы иммунодефицита у ребенка, то следует немедленно записаться на прием к педиатру, иммунологу, вирусологу.

 

Причины

• метаболические и врожденные болезни (синдром Дауна, уремия и т.д.);
• инфекции (ВЭБ, ВИЧ и пр.);
• недоношенность;
• иммуносупрессивные агенты;
• травмы и хирургические вмешательства;
• гематологические заболевания.

 

Диагностика

При диагностике иммунодефицита у детей необходимо выполнить сбор анамнеза и расспросить о жалобах ребенка и родителей. Специалист также проводит осмотр ребенка, оценивает состояние его кожи, слизистых, размеры селезенки, печени, лимфоузлов и т.д.

Что касается лабораторных исследований, то следует выполнить клинический анализ крови, для определения количества разных клеток, что может указывать на определенный иммунодефицит у детей.

Следует также выявить количество белков в крови, которые влияют на способность организма противостоять инфекциям.

Помимо этого, выполняются исследования функции лимфоцитов и молекулярно-генетическое исследование.

Перинатальная диагностика рекомендована, если в семье уже имеется ребенок с первичным иммунодефицитом. Этот способ поможет выявить наличие или отсутствие дефекта в генах.

 

Профилактика

Правильный образ жизни и полноценное питание — первые шаги к здоровому иммунитету. Для ребенка также важны умеренные физические нагрузки, в частности, кардиоупражнения. Ключевой профилактической мерой является бережное отношение к организму: прием иммуностимуляторов и поливитаминных комплексов, защита от инфицирования, употребление в пищу овощей и фруктов.

Также следует избегать эмоциональных перенапряжений и стрессов. Любые инфекции нужно диагностировать и лечить только у специалистов.

 

Лечение

При лечении первичного иммунодефицита у ребенка важна изоляция больного. Когда инфекционные обострения не проявляются, ребенок может полноценно общаться со сверстниками и посещать образовательные учреждения. Важно, чтобы у ребенка не появились взрослые вредные привычки (курение). Необходимо также соблюдать правила гигиены.

Противомикробное лечение больных первичной формой заболевания заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия в случае угрозы инфекции. Если препарат быстро не дает эффекта, его необходимо заменить.

Если эффект есть, принимают минимум 3 недели. Введение медицинских препаратов должно быть парентеральным или внутривенным.

Одновременно применяют противогрибковые и антимикобактериальные, противовирусные и антипротозойные препараты.

При иммунодефиците ребенку может понадобиться длительная противомикробная терапия — в течение многих лет или на протяжении всей жизни.

Первичные иммунодефициты

Термин «иммунодефицит» чаще всего ассоциируется с ВИЧ (вирусом иммунодефицита человека) и вызываемым им СПИД — синдромом приобретенного иммунодефицита. Однако кроме приобретенного есть еще и врожденные иммунодефициты. Что это такое и как заподозрить такое состояние?

Сторожевая система

Иммунная система сторожит организм от вторжений извне, реагируя как на болезнетворные агенты (бактерии, вирусы, гельминты), так и на чужеродные белки (аллергическая реакция — это, по сути, просто слишком сильная охранная реакция). За «родными» клетками иммунная система тоже пристально следит и ведет борьбу с теми из них, которые перерождаются в раковую опухоль.

Охраной организма занимаются два типа клеток крови: Т-лимфоциты и В-лимфоциты. Первый тип убивает свои же, но пораженные клетки (онкологические либо зараженные внутриклеточными паразитами). Т-лимфоциты проделывают отверстия в поверхности такой клетки и впрыскивают в нее специально выработанные токсины. Это так называемое клеточное звено иммунитета.

Аутоиммунные заболевания

Второе звено — гуморальное (от лат. humor — жидкость), и его работу обеспечивают В-клетки. Сами они не вступают в контакт с вредными объектами, но вырабатывают антитела — иммуноглобулины (ИГ).

ИГ различны: существуют антибактериальные (уничтожают бактерии), антипаразитарные (против паразитов), антитоксические (обезвреживают вырабатываемый бактерией токсин) и даже анти-антительные (те, которые убирают из организма уже не нужные ИГ, когда враг побежден).

Какие бывают иммунодефициты

Иммунодефицит — состояние, при котором система иммунитета не может функционировать полноценно. Он может быть вторичным (приобретенным) — это и ВИЧ, поражающий Т-клетки, и иммунодефицит после лучевой терапии онкозаболеваний (радиологическая терапия убивает лимфоциты).

А бывает, что в результате генетической поломки человек рождается, уже имея какое-то из звеньев иммунитета неполноценным — это первичный иммунодефицит (ПИД).

В соответствии с тем, какая часть системы не работает, они делятся на ПИД с поражением клеточного звена, ПИД с поражением гуморального звена и комбинированные ПИД.

При последних имеется поломка в обоих звеньях, и такие иммунодефициты самые тяжелые.

ПИД — это заболевания, которые часто остаются недиагностированными. Впрочем, если вы всего лишь часто простужаетесь, это еще не повод подозревать у себя серьезные генетически обусловленные проблемы. А что же повод?

Первичные иммунодефициты у взрослых и у детей

Первое, что нужно запомнить: насторожить должна не столько частота заболеваний, сколько их тяжесть. Если любая инфекция почти гарантированно приводит пациента в стационар, требует серьезных курсов антибактериальной или противовирусной терапии, причем антибиотики часто оказываются неэффективны, — это повод просить направление к иммунологу.

У детей тревожными признаками могут быть осложнения после прививок ослабленными живыми вакцинами (полиомиелитной, БЦЖ), нарушения переваривания при грудном вскармливании и упорная «молочница» (кандидоз кожи и слизистых) в возрасте старше года.

У взрослых надо обращать внимание на повторяющиеся гнойные отиты и синуситы, длительные диареи, тяжелые инфекции (менингит, остеомиелит, сепсис), глубокие инфекционные поражения кожи (абсцессы). И у взрослых, и у детей имеет значение наличие родственников с диагностированными ПИД или умерших в раннем возрасте от тяжелых инфекций.

Как лечить?

Лечение ПИД, связанных с недостаточностью выработки антител, выглядит относительно просто. По сути это заместительная терапия — так же как, например, при диабете. Только в этом случае больные получают не инсулин, а ежемесячные инъекции иммуноглобулинов. Правда, есть нюанс: в зависимости от площади поверхности тела пациента одна такая инъекция стоит от 25 тысяч до 100 тысяч рублей.

Терапия ПИД с поражением клеточного звена и комбинированных — это трансплантация костного мозга. Фактически, при этом донорский материал заменяет всю систему кроветворения пациента.

Такие операции несут в себя много существенных рисков, однако при удачном проведении эффект оказывается отличным.

И при наличии своевременного грамотного лечения люди с ПИД могут вести полноценную жизнь — такую же, как здоровые.

Лидия Куликова

Фото istockphoto.com

Иммунодефицит у детей

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Иммунодефицит у детей – это состояния, которые развиваются как результат поражения одного или нескольких звеньев иммунитета. Проявляются состояния в рецидивирующих и тяжело протекающих инфекциях и, возможно, в повышенной частоте аутоиммунных проявлений и опухолевых образований.

При некоторых иммунодефицитах у ребенка может быть аллергическое проявление. То есть рассматриваемые состояния включают в себя не только чувствительность к инфекциям, но и неинфекционную патологию.

Виды иммунодефицита:

Вторичные являются следствием другой болезни или внешнего воздействия. Первичные иммунодефициты у детей случаются реже, они представляют собой генетически детерминированные болезни, что вызван нарушением некоторых или одного иммунного механизма защиты.

По классификации 2006 года первичные иммунодефициты делят на такие группы:

• преимущественно гуморальные
• комбинированные с поражением Т и В лимфоцитов
• состояния иммунной дисрегуляции
• четко очерченные иммунодефицитные состояния
• дефекты врожденного иммунитета
• дефекты фагоцитоза
• дефекты системы комплемента
• аутовоспалительные заболевания

Агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток – форма тотального дефицита иммуноглобулинов, которая по распространенности стоит на втором месте после общей вариабельной иммунной недостаточности. Болезнь начинается из-за дефекта гена В-клеточной тирозинкиназы. Заболевают этой формой иммунодефицита мальчики, причем болезнь манифестирует до 12 месяцев жизни ребенка.

Первичные иммунодефициты вызваны генными дефектами, которые влияют на систему иммунитета. Потому ребенок появляется на свет уже больным. Дефект гена может появиться сразу после зачатия, в таких случаях у родителей иммунодефицита нет.

Причины вторичных иммунодефицитов у детей:

• врожденные и метаболические болезни (уремия, синдром Дауна и т.д.)
• недоношенность
• инфекции (ВЭБ, ВИЧ и пр.)
• иммуносупрессивные агенты (цитостатики, иррадация и пр.)
• хирургические вмешательства и травмы
• гематологические заболевания (например, гистиоцитоз)

При вторичных иммунодефицитах у детей нарушается В-звено (гуморальное), Е-клеточное звено иммунитета. Также могут быть нарушения в системе неспецифический факторов защиты. В иных случаях дефекты комбинируются, приводят к иммунодефициту.

Основное проявление первичного иммунодефицита у детей – ненормальная восприимчивость к инфекциям, при которой другие проявления иммунной недостаточности могут быть небольшими или вовсе отсутствовать. Например, нет аутоиммунных и аллергических проявлений.

При синдроме Вискотта-Олдрича есть аллергические симптомы, которые протекают обычно. У 6% детей обнаруживают аутоиммунные поражения.

При некоторых первичных иммунодефицитах часто встречаются такие проявления как , аутоиммунные эндокринопатии, гемолитическая анемия, склеродермоподобный синдром, ревматоидный артрит.

Также для первичной формы иммунодефицита типичные вирусные гепатиты, инфекционные цитопении, реактивные артриты, которые относят к псевдоаутоиммунным поражениям.

При первичной ИД у детей инфекции хронические или случаются их рецидивы, они иногда прогрессируют. Также инфекции в этих случаях отличаются тем, что поражают множество органов и тканей.

Организм в процессе лечения не может полностью очиститься от возбудителя, потому цикл заболевание-лечение-выздоровление-заболевание может повторяться несколько раз.

Дети восприимчивы ко многим возбудителям одновременно при первичной форме ИД.

Симптомы гипер-IgM синдрома заключаются в:

• аутоиммунных расстройствах,
• повторных инфекциях,
• гематологических нарушениях (нейропения, гемолитическая анемия и пр.),
• высокой частоте онкоосложнений,
• высокой чувствительности к энтеровирусам,
• поражениях респираторного тракта (пневмонии, бронхиты, синуситы)
• гепатоспленомегалия

Симптомы вторичного иммунодефицита у детей схожи с выше перечисленными:

• частые респираторные заболевания
• гематологические болезни
• частые расстройства ЖКТ
• вирусные болезни часто проходят с осложнениями
• развиваются неврологические проблемы (судороги, энцефалит и т.д.)

Диагностика иммунодефицита у детей заключается в сборе анамнеза и расспросе о жалобах ребенка и родителей. Важен анализ семейного анамнеза, потому что семейная история иммунодефицита присутствует, если у ребенка первичный вид заболевания. Проводят осмотр ребенка, чтобы оценить состояние кожи, слизистых, размеры печени, селезенки, лимфоузлов и т.д.

Что касается лабораторных исследований, важен клинический анализ крови, чтобы определить количество разных клеток, что может указать на определенный иммунодефицит у детей.

Следует также определить количество белков в крови, которые отражаются на способности организма противостоять бактериальным и прочим инфекциям.

Проводятся такие исследование функции лимфоцитов, молекулярно-генетическое исследование.

Пренатальная диагностика рекомендуется, если в семье уже родился ребенок с первичным иммунодефицитом. Этот метод позволяет выявить наличие или ответствие дефекта в генах.

В лечении первичного иммунодефицита у детей важна изоляция больных с источниками заражения. Когда инфекционные обострения не проявляются, ребенок может полноценно общаться с товарищами и ходить в образовательные учреждения. Важно, чтобы у ребенка не возникало взрослых вредных привычек. Нужно соблюдать правила гигиены в уходе за своим телом.

Детей с первичным ИД со всеми формами тяжёлой тотальной недостаточности антител и глубоким клеточным иммунодефицитом нельзя прививать живыми вакцинами против:

Тем, кто проживает с ребенком с первичным иммунодефицитом, можно прививаться только инактивированной полиовакциной.

Противомикробное лечение больных первичным ИД заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия при угрозе инфекции (также эффективны комбинированные сульфаниламиды). Если препарат быстро не дает эффекта, его нужно менять.

Если эффект есть, его применяют минимум 3-4 недели. Введение лекарств должно быть внутривенным или парентеральным.

Одновременно применяют противогрибковые и, при наличии определенных показаний, противовирусные, антимикобактериальные и антипротозойные средства.

При иммунодефиците ребенку может потребоваться длительная противомикробная терапия – на протяжении многих лет или всей жизни.

Лечения детей с иммунодецифитом и гриппом:

• ремантадин
• амантадин
• занамивир
• ингибиторы нейраминидазы
• озельтамивир

При заболевании ветряной оспой или Herpes simplex детям с первичным иммунодефицитом приписывают ацикловир. А парагрипп лечат рибавирином. Контагиозный моллюск нужно лечить цидофовиром местно. Перед операциями и стоматологическими процедурами ребенку следует принимать антибиотики в профилактических целях. Чаще всего применяют диклоксациллин или амоксициллин, в сутки нужно 0,5-1,0 грамма.

Серьезный первичный или вторичный Т-клеточный иммунодефицит требует профилактики пневмоцистной пневмонии, если уровень CD4 лимфоцитов ниже 200 кл/мкл у детей старше 5 лет, менее 500 кл/мкл от 2-х до 5-ти лет, менее 750 кл/мкл от 1 года до 2-х лет и менее 1500 кл/мкл для детей до 1 года. Для профилактики применяется триметопримсульфометаксозол.

Коррекция иммунной недостаточности у детей:

• Заместительная терапия
• Иммунореконструкция
• Иммуномодулирующая терапия

Методы иммунореконструкции базируются на трансплантации костного мозга или стволовых клеток, полученных из пуповинной крови. При первичном иммунодефиците у детей заместительная терапия чаще всего базируется на назначении аллогенного иммуноглобулина.

В последние годы вводится он внутривенно. Такие препараты имеют высокую стоимость, поскольку технология изготовления очень сложная.

За границей в медпрактике часто встречаются подкожные вливания 10-16% иммуноглобулина, который изначально советовали для введения в мышцу.

Первичные иммунодефициты, которые лечат иммуноглобулинами:

• Х-сцепленная и аутосомно-рецессивная атаммаглобулинемия
• Синдромы недостаточности антител
• Гипер IgМ-синдром
• ОВИН, включающая дефицит ICOS, Bаff — рецепторов, CD19, TACI
• Дефицит субклассов IgG с дефицитом или без дефицита IgA
• Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия
• Комбинированный первичный иммунодефицит
• Дефицит антител при нормальных уровнях иммуноглобулинов

Лечение больных ПИД детей с тотальными дефектами продукции антител

Необходима заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов (вводятся внутривенно) плюс антибактериальные средства.

Иммуноглобулины в таких случаях используются для терапии 1 раз в 3-4 недели на протяжении всей жизни от момента установления диагноза.

Чтобы обеспечить профилактику бактериальных инфекций, нужна постоянная терапия антибактериальными препаратами в дозировках, соответствующих возрасту ребенка.

Для лечения обострений бактериальной инфекции необходима парентеральная антибактериальная терапия антибиотиками широкого спектра действия.

При ОВИН и гипер IgM-синдроме постоянно применяются противовирусные и противогрибковые средства (также они могут применяться курсами, врач определяет это индивидуально).

Детям с Х-сцепленным гипер IgM-синдромом необходимо лечение с помощью трансплантации костного мозга от HLA-идентичного донора.

Лечение вторичного иммунодефицита

Терапия в основном иммунотропная, которая делится на 3 направления:

• заместительное лечение (лейкоцитарная масса, иммуноглобулины, плазма)
• активная иммунизации
• препараты иммунотропного действия

Выбор иммунотропного лечения зависит от остроты инфекционно-воспалительного процесса и выявляемого иммунологического дефекта. Вакцинотерапия в данных случаях имеет профилактическую роль, применяется только при отступлении симптомов болезней.

Для заместительной терапии при иммунодефиците у детей применяются внутривенные иммуноглобулины, основное действующее вещество которых – специфические антитела, их получают от доноров. Широко применяемые препараты внутривенных иммуноглобулинов с содержанием только IgG:

• октагам
• габриглобин
• интраглобин

Иммунотропное лечение вторичного иммунодефицита у детей

Эффективность антимикробного лечения можно повысить за счет одновременного применения иммуномодуляторов, которые часто используются для лечения вторичного иммунодефицита.

Иммуномодуляторы должны составлять часто комплекса вместе с этиотропным лечением инфекционного процесса. Дозировка и схемы назначаются врачом, они должны соответствовать инструкции препарата.

При неэффективности коррекцию схемы или препаратов лечения проводит только врач.

Целесообразен иммунологический мониторинг во время применения иммуномодуляторов для детей.

Для лечения ИД с поражением клеток моноцитарно-макрофагальной системы целесообразно применять галавит, полиоксидоний (азоксимер), рибомунил, бронхомунал.

При дефектах клеточного звена иммунитета эффективность оказывают такие препараты: тактивин, полиоксидоний, тималин, тимотен (альфа-глутамил-триптофан), имунофан.

В осторой фазе инфекционной болезни иммуномодуляторы применяют осторожно. Цитокины назначаются только если есть лимфопения, лейкопения, низкая спонтанная активация нейтрофилов.

Иначе они могут вызвать системный тяжелый воспалительный ответ, результатом которого станет септический шок. В таких случаях безопасен полиоксидоний.

Он оказывает не только иммуномодулирующий эффект, но обладает антиоксидантными и детоксицирующим свойствами.

Иммуностимуляторы для лечения иммунодефицита у детей

Среди системных иммуномодуляторов эффективны препараты индукторов интерферонов – таблетки Лавомакс. Действующим их веществом является тилорон 0,125 г. Он активизирует клеточные иммунные механизмы.

Синтез интерферонов при введении Лавомакса в крови определяется через 20-24 ч после приёма препарата. Схема применения: первые двое суток по 1 таблетке, затем по 1 таблетке через день.

Доза на один курс для детей составляет 10-20 таблеток.

Залог хорошего иммунитета ребенка – адекватное планирование беременности и ведение здорового образа жизни матерью и отцом. Важно, чтобы ребенок от самого рождения правильно питался. Лучшим вариантом будет естественное вскармливание и своевременное ведение качественных прикормов.

Сильный иммунитет будет у тех детей, которые хорошо и сбалансировано питаются. В рационе должно быть как можно меньше «пищевого мусора»: чипсов, газированных напитков, покупных соусов и т.д. Весной и осенью ребенку могут назначаться витамины в профилактических целях. В рационе в любое время года должно быть много овощей, фруктов и ягод.

Свободное время ребенок должен проводить на свежем воздухе. Рекомендуются активные игры. Гиподинамия вызывает не только ожирение, но и снижение иммунитета. Детям рекомендуется заниматься спортом. Можно заменить занятия спортом на уроки физкультуры плюс гимнастику по утрам, также хорошо сочетать эти методы с закаливанием. Закалку нужно начинать, только когда ребенок ничем не болеет.

Детям с того момента, как они учатся ходить, рекомендуется ходить босиком по земле. На стопах находятся точки, которые получают микромассаж. Летом лучше отдавать ребенка из большого города в детский лагерь, который находится на море или в сосновом лесу.

Важен психологический настрой малыша. Нужно, чтобы в его жизни было минимум стрессов. В семье должна быть благоприятная эмоциональная обстановка.

Негативно сказываются на эмоциональном состоянии и, соответственно, на иммунитете, ссоры родителей и их проблемы, которые мать с отцом переносят в семью.

Детей должно окружать благополучие и спокойствие, а также любовь со стороны родственников. В стрессовых ситуациях ребенка лучше отвлечь при помощи игрушек, активных игры и т.п.

Для стимуляции иммунитета можно применять натуральные препараты: китайский лимонник, женьшень, иммунал. Чаще всего их применяют, когда бушую эпидемии ОРВИ, гриппов и т.д. Но делать это нужно по назначению и под контролем лечащего врача.

• Педиатр
• Иммунолог
• Вирусолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Иммунодефицита у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.