Цирроз печени у детей — это закономерный исход хронических патологий гепатобилиарной системы, который проявляется в фиброзных изменениях и деформации структуры органа. Возникает при врожденных и приобретенных гепатитах, наследственных болезнях накопления, билиарных нарушениях. Основные признаки — желтуха, кожный зуд, боль в правом подреберье, асцит, варикозное расширение эзофагеальных вен. Диагностика цирроза включает лабораторные анализы (гемограмма, коагулограмма, маркеры гепатитов) и методы визуализации (УЗИ печени, эластография, КТ и МРТ органов брюшной полости). Лечение представлено медикаментозной и хирургической помощью.
К74 Фиброз и цирроз печени
Цирроз получил название от греческого «рыжий, янтарный» из-за желтоватого оттенка пораженной печени. В детской практике его распространенность точно не установлена ввиду редкости заболевания.
Для формирования структурных изменений органа требуется длительное время, поэтому даже при наличии провоцирующих факторов фиброзные разрастания достигают терминальной стадии преимущественно во взрослом возрасте.
Тем не менее, трудности лечения и риск смертельных осложнений обуславливают актуальность цирроза в детской гепатологии.
Цирроз печени у детей
Цирроз имеет полиэтиологическое происхождение. У детей он может возникать при врожденных или приобретенных поражениях печени и желчевыводящих протоков, особенно при несвоевременной диагностике и терапии первичного заболевания. Основными причинами фиброзных изменений печеночной ткани в детстве называют следующие:
- Внутриутробные гепатиты. Перенесенные матерью во время беременности вирусные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз) вызывают повреждение печени у плода. Степень выраженности цирроза определяется длительностью заболевания, сроком, на котором произошло инфицирование.
- Метаболические нарушения. Вторую группу причин составляют генетические расстройства обмена веществ (болезни накопления), которые не были вовремя обнаружены. К ним относят болезнь Коновалова-Вильсона, гликогенозы, гемохроматозы и тирозинозы. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.
- Приобретенные гепатиты. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются цирротическими поражениями органа. Реже причиной фиброзных разрастаний становится гепатит В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза существует при криптогенном гепатите, что усугубляется невозможностью этиотропного лечения.
- Поражение билиарного тракта. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование у детей билиарного цирроза возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дубина-Джонсона.
Вначале в печеночной паренхиме развиваются воспалительные процессы и происходит прямое цитотоксическое действие агентов на гепатоциты. При этом часть клеток погибает, образуя зоны некроза.
Восстановление нормально функционирующей ткани становится невозможным, но в этот момент активизируются клетки Ито, которые отвечают за образование фиброзных волокон.
В результате у детей формируются узлы-регенераты, а портальные тракты и центральные вены сближаются.
Структурные изменения провоцируют нарушения микроциркуляции, сдавливают венозные сосуды.
У страдающих циррозом в 2-5 раз возрастает внутрипеченочное давление, замедляется портальный кровоток и снижается кровенаполнение органа.
Как следствие, образуются артериовенозные шунты, по которым кровь попадает из воротной вены в систему печеночных вен, что неизбежно ведет к ишемии тканей, появлению новых некротических зон.
В педиатрической практике пользуются теми же классификационными принципами, что и у взрослых. По этиологии процесса цирроз подразделяется на вирусный, токсический, билиарный и криптогенный.
По степени активности бывает подострый, быстропрогрессирующий, медленно-прогрессирующий и латентный.
В клинической практике распространена классификация по Чайлд-Пью, согласно которой выделяют 3 стадии цирроза:
- А — компенсированная. Соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, а также отсутствием асцита и печеночной энцефалопатии.
- В — субкомпенсированная. Выставляется при оценке симптомов в 7-9 баллов. Кроме гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.
- С — декомпенсированная. Тяжелая степень болезни с выраженными нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, которые отягощаются массивным асцитом и неврологическими осложнениями.
Цирроз печени вначале может протекать малосимптомно.
Возникающие слабость, нарушения пищеварения и незначительные боли справа в подреберье списываются на проявления основного заболевания либо вовсе не диагностируются.
По мере прогрессирования и активизации процесса ребенка начинают беспокоить регулярные тупые боли в печеночной области, которые усиливаются при употреблении фастфуда и другой вредной пищи.
Типичный симптом болезни — желтуха, которой сопутствует зуд кожи вследствие накопления в крови билирубина. Ребенок может жаловаться на отсутствие аппетита, быстрое насыщение, расстройства стула.
Иногда открываются носовые кровотечения.
При переходе цирроза в класс В или С родители замечают у ребенка увеличение живота, расширение венозной сети на коже, одышку и трудности при обычной двигательной активности.
При длительном существовании цирроза становятся заметными патогномоничные проявления: пальмарная эритема (покраснение ладоней), мелкие «сосудистые звездочки» на лице и теле, ксантомы и ксантелазмы.
Иногда у ребенка формируется утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек» и деформация ногтевых пластин, которая описывается как «часовые стекла».
Прогрессирующий цирроз и его осложнения сопровождаются белково-энергетической недостаточностью.
Тяжелое последствие патологии — печеночная недостаточность, которая обусловлена накоплением в крови аммиака, других продуктов азотистого обмена.
Без лечения она заканчивается грубыми неврологическими нарушениями, энцефалопатией, печеночной комой. В таком состоянии у детей крайне высокий риск летального исхода.
Длительно существующий цирроз — фактор риска развития гепатоцеллюлярной карциномы.
Фиброзные поражения печени сопровождаются серьезными сосудистыми нарушениями и портальной гипертензией. Состояние осложняется асцитами, массивными отеками ног.
Со временем формируются системы венозных коллатералей, что вызывает варикозное расширение вен пищевода и зачастую заканчивается профузными кровотечениями из ЖКТ.
На системный характер поражения у детей указывает наличие гепаторенального и гепатопульмонального синдромов.
При развернутой клинической картине цирроза детский гепатолог ставит предварительный диагноз после физикального осмотра, выявления сосудистых изменений, патогномоничных «печеночных знаков». В начальной стадии болезни диагностика затруднена. При возможном цирротическом изменении органа назначается комплекс исследований:
- УЗИ печени. Сонография показывает размеры органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки билиарных нарушений и воспалительного процесса. С целью точной неинвазивной оценки степени фиброза производится эластография.
- КТ брюшной полости. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны, применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения состояния органа рекомендуют ангиографию, МРТ печени.
- Биопсия печени. Наиболее достоверный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал подвергают гистологическому исследованию, на основе этих данных выставляют стадию фиброза по шкале METAVIR.
- Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендуется стандартный набор исследований: гемограмма, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. Проводятся ИФА и ПЦР для исследования маркеров гепатитов, аутоиммунную этиологию подтверждают анализом специфических антител.
- Дополнительные диагностические методы. При подтверждении цирроза печени ребенку делают ЭФГДС, позволяющее оценить степень расширения пищеводных вен. ЭхоКГ показана для оценки тяжести портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей необходима консультация врача-генетика.
Детям с циррозом назначается многокомпонентное лечение, направленное на устранение этиологического фактора (по возможности), предупреждение прогрессирования цирротического процесса, его осложнений, повышения качества и продолжительности жизни ребенка. Немедикаментозные методы включают ограничение физической активности, диету в зависимости от причин патологии — бессолевую, с исключением медьсодержащих продуктов и т. д.
Ребенку подбирается персонализированная этиопатогенетическая терапия. При вирусных гепатитах у детей используют специальные схемы с пегилированными интерферонами, нуклеозидными ингибиторами. Для купирования обострений аутоиммунного гепатита назначаются глюкокортикоиды и цитостатики. При билиарном циррозе рекомендованы урсодезоксихолевая кислота (УДХК), гепатопротекторы.
Для коррекции расстройств ЖКТ необходимы пребиотики, энтеросептики. Лактулоза применяется в целях связывания и выведения избытка аммиака из кишечника.
По показаниям проводится витаминотерапия, назначаются инфузии белковых и электролитных растворов.
У детей с циррозом крайне осторожно подходят к введению новых лекарственных препаратов, поскольку многие медикаменты обладают гепатотоксичностью и могут ухудшить течение болезни.
Хирургическое лечение
Помощь хирургов требуется при осложнениях цирроза. Для устранения асцита проводят лапароцентез, варикозные кровотечения останавливают эндоскопическими способами, а для снижения риска геморрагий выполняют шунтирование коллатералей. Перспективным методом лечения детей является трансплантация печени, которая дает шансы на полное выздоровление.
Вероятность положительного исхода у детей зависит от типа цирроза по классификации Чайлд-Пью: на стадии А выживаемость в течение 1 и 2 лет составляет соответственно 100% и 85%, при стадии В показатели снижаются до 81% и 57%.
Прогностически неблагоприятным считается класс С с 2-летней выживаемостью на уровне 35%. Однако, проведение адекватной поддерживающей терапии и трансплантации повышают вероятность благоприятного исхода на любой стадии цирроза.
Первичные превентивные меры включают антенатальную охрану плода и предупреждение инфекционных заболеваний у беременной. Родителям с отягощенной наследственностью перед планированием зачатия необходимо пройти медико-генетическое консультирование. Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении и лечении гепатобилиарных патологий, предупреждении прогрессирования фиброзных изменений.
Цирроз печени
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Цирроз печени: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Цирроз печени — это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов и являющийся финальной стадией ряда ее хронических заболеваний. По данным ВОЗ на 2020 год, цирроз печени находится на 8-ом месте в структуре причин смертности для стран с уровнем дохода ниже среднего. В 2017 году заболевание стало причиной 1.32 миллиона смертей среди женщин и 883 тысяч смертей среди мужчин в мире.
Причины возникновения цирроза печени
Основные причины возникновения цирроза печени – вирусные гепатиты B, C, D и алкогольные поражения печени (особенно тяжело протекают сочетанные алкогольно-вирусные циррозы).
Кроме того, цирроз может развиваться в результате воздействия промышленных ядов и лекарственных средств, стать исходом неалкогольной жировой болезни печени, возникать при поражении желчных протоков (первичного билиарного цирроза, муковисцидоза), при иммунных нарушениях (аутоиммунном гепатите, первичном склерозирующем холангите), быть следствием наследственных заболеваний (гемохроматоза, болезни Вильсона–Коновалова, недостаточности альфа-1антитрипсина), болезни Банти, застойной сердечной недостаточности. К циррозу могут приводить инфекционные заболевания (например, шистосомоз, сифилис, эхинококкоз).
Под воздействием повреждающего фактора клетки печени (гепатоциты) разрушаются и гибнут. Их гибель запускает воспалительный процесс, в условиях которого на месте погибших клеток формируется соединительная ткань, что приводит к структурной деформации печени. Из-за разрастания соединительной ткани нарушается внутрипеченочный кровоток, а в ткани печени формируются узлы, что в конечном итоге обуславливает печеночную недостаточность. 
Классификация заболевания
По размерам узлов:
- мелкоузловой цирроз (с узлами диаметром до 3-5 мм) — развивается, например, при алкогольном поражении печени;
- крупноузловой цирроз (с узлами до 2-3 см) – развивается при вирусных гепатитах В и С.;
- смешанный цирроз.
По степени активности:
- активный, или прогрессирующий,
- неактивный.
По степени печеночно-клеточной недостаточности:
- компенсированный цирроз,
- субкомпенсированный цирроз,
- декомпенсированный цирроз.
Для оценки степени тяжести цирроза и прогноза выживаемости пациента широко используется классификация по Чайлд-Пью, согласно которой тяжесть цирроза определяется по системе баллов:
- класс А (Child A) — 5–6 баллов,
- класс B (Child B) — 7–9 баллов,
- класс C (Child C) — 10–15 баллов.
| Оцениваемые параметры | Число баллов, в зависимости от значения параметра | ||
| 1 балл | 2 балла | 3 балла | |
| Асцит | отсутствует | мягкий, легко поддается лечению | напряженный, плохо контролируемый |
| Общий билирубин плазмы, мкмоль/л (мг/дл) | 3) | ||
| Альбумин плазмы, г | >3,5 | 2,8–3,5 | 60 или 1–4 или 2,20 |
Симптомы цирроза печени Проявления цирроза печени очень многообразны. У 60% пациентов отмечаются неспецифические симптомы: слабость, похудание вплоть до истощения, тошнота, снижение аппетита, утомляемость и раздражительность. Самыми специфичными симптомами при поражениях печени являются: окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет (желтуха), портальная гипертензия, асцит, печеночная энцефалопатия. Желтый оттенок кожи и слизистых возникает, когда в крови накапливается слишком много билирубина – пигмента, входящего в состав желчи. При циррозе желтуха связана с повреждением гепатоцитов — так называемая паренхиматозная желтуха. При такой желтухе поврежденные клетки печени не могу захватывать из крови билирубин, связывать его с глюкуроновой кислотой и выделять в желчные пути, вследствие чего в крови повышается уровень непрямого билирубина. Возможно и обратное всасывание билирубина в кровеносные сосуды из желчных протоков с повышением в крови уровня прямого билирубина. При повышении содержания желчных кислот в крови нервные окончания раздражаются, и больных беспокоит сильный зуд. Пигмент выводится из организма почками, поэтому моча приобретает темный цвет. Разрастающаяся соединительная ткань механически сдавливает венозные сосуды печени, в том числе крупную воротную (портальную) вену, которая собирает кровь от органов брюшной полости и несет в печень, где гепатоциты очищают кровь от токсичных веществ. Повышение давления в системе портальной вены называется портальной гипертензией. Это состояние является опасным осложнением многих заболеваний печени, в том числе цирроза. К признакам портальной гипертензии относят варикозное расширение вен пищевода и желудка с высоким риском кровотечений, появление извитых расширенных подкожных вен на передней брюшной стенке (так называемая «голова медузы»), расширенные геморроидальные узлы, увеличение живота из-за асцита. Асцит (патологическое накопление жидкости в брюшной полости) — обязательный симптом декомпенсированного цирроза. 
При печеночной недостаточности орган не может выполнять свою дезинтоксикационную функцию, и накапливающиеся токсины начинают оказывать неблагоприятное воздействие на мозг. Кроме того, могут формироваться функциональные или органические шунты между системами портального и общего кровообращения, что ведет к проникновению токсических продуктов кишечного происхождения в головной мозг. В результате возникают различные нервно-психические расстройства — печеночная энцефалопатия. Развитие печеночной энцефалопатии при циррозе печени — наиболее тяжелое и прогностически неблагоприятное осложнение. Врачи называют четыре стадии печеночной энцефалопатии:
- на 1-й стадии нарушается сон (появляется сонливость днем и бессонница ночью, кроме того, могут наблюдаться депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство, снижается способность к логическому мышлению, счету);
- на 2-й стадии сонливость нарастает и переходит в летаргию, наблюдается апатия, агрессия;
- на 3-й стадии присоединяется дезориентация во времени и пространстве, нарастает спутанность сознания;
- стадия 4 – кома: характеризуется отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители.
Кроме того, выделяют латентную форму, как предстадию клинически выраженной печеночной энцефалопатии. При латентной форме отмечается снижение быстроты познавательной деятельности и точности тонкой моторики. Большинство клинических вариантов печеночной энцефалопатии потенциально обратимы – после трансплантации печени признаки энцефалопатии не рецидивируют. Кроме того, при циррозе могут наблюдаться следующие симптомы:
- утолщение дистальных фаланг пальцев;
- изменение оттенка ногтевой пластины с ее помутнением;
- покраснение ладонной поверхности кистей, реже — стоп;
- расширение капилляров в области лица или тела;
- увеличение размеров молочных желез у лиц мужского пола с одновременным уменьшением яичек.
Диагностика цирроза печени Лабораторная диагностика цирроза печени может включать:
- общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов;
Анализ мочи общий (Анализ мочи с микроскопией осадка)
Метод определения Определение физико-химических параметров выполняется на автоматическом анализаторе методом «сухой химии». Аппаратная микроскопия проводится методом планарной цитометрии с использованием осевого гидродинамического фокусирования и автоматического распознавани…
АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза, AST, SGOT, Aspartate aminotransferase)
Синонимы: Глутамино-щавелевоуксусная трансаминаза; Глутамат-оксалоацетат-трансаминаза сыворотки крови (СГОТ); L-аспартат 2-оксоглутарат аминотрансфераза; ГЩТ. Aspartateaminotransferase; Serum Glutamicoxaloacetic Transaminase; SGOT; GOT. Краткая характеристика определяемого вещества АсАТ …
Фосфатаза щёлочная (ЩФ, Alkaline phosphatase, ALP)
Синонимы: Анализ крови на щелочную фосфатазу; Фосфатаза щёлочная. ALK PHOS; ALKP; ALPase; Alk Phos. Краткое описание определяемого вещества Щелочная фосфатаза Щелочная фосфатаза катализирует щелочной гидролиз сложных эфиров фосфорной кислоты и органических соединений. Понятие «щелоч…
Билирубин общий (Bilirubin total)
Синонимы: Общий билирубин крови; Общий билирубин сыворотки.
Totalbilirubin; TBIL. Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий
Билирубин – пигмент коричневато-желтого цвета, основное количество которого образуется в результате метаболизма гемовой части гемоглобина при дест…
Альбумин (в крови) (Albumin)
Синонимы: Человеческий сывороточный альбумин; ЧСА; Альбумин плазмы; Human Serum Albumin; ALB. Краткая характеристика исследуемого вещества Альбумин Альбумин – это протеин, состоящий из 585 аминокислот и имеющий молекулярную массу 66,6-70 кДа. Альбумин составляет 40-60% от о…
Железо сыворотки (Iron, serum; Fe)
Определение концентрации железа в сыворотке крови в комплексе с другими тестами (см. белки, участвующие в обмене железа) используют в диагностике железодефицитных анемий и контроле применения препаратов железа. Синонимы: Анализ крови на железо; Сывороточное железо. Serum Iron; Serum Fe; Iron; F…
Холестерин общий (холестерин, Cholesterol total)
Синонимы: Холестерол, холестерин. Blood cholesterol, Cholesterol, Chol, Cholesterol total. Краткая характеристика определяемого вещества Холестерин общий Около 80% всего холестерина синтезируется организмом человека (печенью, кишечником, почками, надпочечниками, половыми железами), остальные 20%…
Креатинин (в крови) (Creatinine)
Синонимы: Анализ крови на креатинин; Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки, оценка СКФ. Сreat; Сre; Blood Creatinine; Serum Creatinine; Serum Creat. Краткая характеристика определяемого вещества Креатинин
Креатинин – низкомолекулярное азотсодержащее вещество, продукт метаболизма креа…
Глюкоза (в крови) (Glucose)
Материал для исследования Сыворотка или плазма крови. Если нет возможности центрифугировать пробу через 30 минут после взятия для отделения сыворотки/плазмы от клеток, пробу берут в специальную пробирку, содержащую ингибитор гликолиза (флюорид натрия). Синони…
Калий, натрий, хлор в сыворотке крови (К+, Potassium, Na+, Sodium, Сl-, Chloride, Serum)
Синонимы: Анализ крови на электррлиты; Электролиты в сыворотке крови. Electrolyte Panel; Serum electrolyte test; Sodium, Potassium, Chloride; Na/K/Cl. Краткая характеристика определяемых веществ (Калий, Натрий, Хлор) Калий (К+) Основной внутриклеточный катион. Калий учас…
Ферритин (Ferritin)
Синонимы: Анализ крови на ферритин; Депонированное железо; Индикатор запасов железа. Serum ferritin. Краткая характеристика определяемого вещества Ферритин Ферритин – это основная форма внутриклеточного депонирования железа в организме. Состоит ферритин из белковой оболочки (апофер…
Церулоплазмин (Coeruloplasmin)
Синонимы: Ферроксидаза. Ceruloplasmin; CP; Ferroxidase. Краткая характеристика определяемого вещества Церулоплазмин Медьсодержащий белок плазмы, играющий важную роль в метаболизме меди и железа и в механизмах прооксидантных/антиоксидантных реакций. Впервые описан в 1944 г. Холмбергом и…
Гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг
Синонимы: Гемостазиограмма, коагулограмма. Coagulation studies (coagulation profile, coag panel, coagulogram). Краткая характеристика исследования «Гемостазиограмма (коагулограмма), скрининг»
Включает следующие показатели: Протромбин (протромбиновое время, протромбин (по Квику), МН…
Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, ИФА (Антиядерные антитела, Аntinuclear antibodies, ANAs, EIA)
Синонимы: Антинуклеарные антитела, Антинуклеарный фактор; АНФ. Antinuclear Antibody; ANA; Antinuclear factor; ANF. Краткое описание теста «Антинуклеарные антитела, IgG, скрининг, ИФА» Один из распространенных скрининговых тестов, использующихся в диагностике аутоиммунных за…
Антитела к митохондриям, IgG+A+M (Mitochondrial Antibodies, AMA, IgG+A+M)
Маркёр первичного билиарного цирроза. Антимитохондриальные антитела (АМА) выявляются у более 90% пациентов с первичным билиарным циррозом. Это чувствительный и высокоспецифичный серологический тест, использующийся в целях диагностики данного заболевания. Показано, что АМА можно обнару…
Альфа-фетопротеин (АФП, alfa-Fetoprotein)
В гинекологии один из основных маркёров состояния плода при мониторинге беременности. В онкологии — маркёр первичного рака печени. АФП вырабатывается сначала в желточном мешке, а затем, начиная с 5 недели внутриутробного развития, в печени и желудочно-кишечном тракте плода. Относится к гликопро…
Anti-HCV-total (антитела к антигенам вируса гепатита C)
Синонимы: Суммарные антитела к вирусу гепатита С; анти-HCV.
Anti-HCV IgG/IgM; Antibodies to Hepatitis C Virus, IgM + IgG; HCVAb, Total. Характеристика показателя Anti-HCV-total (антитела к антигенам вируса гепатита C суммарные)
Внимание! При положительных и сомнительных реакциях срок выдачи ре…
УЗИ печени
Ультразвуковое сканирование печени, позволяющее оценить структуру органа, выявить изменения паренхимы (ткани органа) и другие патологические изменения.
К каким врачам обращаться Заболевания печени лечат врачи-гастроэнтерологи.
- Лечение цирроза печени
- Тактику лечения определяют, принимая во внимание этиологию (причину) цирроза и наличие осложнений.
- Осложнения
Основные задачи лечения цирроза печени — устранение фактора, вызвавшего цирроз, достижения регресса или приостановки прогрессирования заболевания; предупреждение осложнений или коррекция уже имеющихся; повышение качества и продолжительности жизни пациента; подготовка к трансплантации печени. Большинство осложнений цирроза печени развивается вследствие прогрессирующей печеночной недостаточности и портальной гипертензии. Максимально продолжительный и надежный эффект снижения давления в портальной вене достигается хирургическими методами. В настоящее время в России, как и во всем мире, проводятся операции трансъюгулярного интрапеченочного портосистемного шунтирования, или ТИПС (TIPS). В ходе операции создается искусственный канал в печени, который обеспечивает отток крови из воротной вены в нижнюю полую вену, минуя пораженную печеночную ткань. Такие операции не лечат цирроз печени, но устраняют опасные для жизни осложнения. Прогноз жизни пациентов с циррозом во многом зависит от развития осложнений, среди которых к наиболее грозным относятся следующие:
- печеночная энцефалопатия,
- кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка,
- асцит (с инфицированием или без инфицирования асцитической жидкости),
- гепаторенальный синдром (состояние, характеризующееся развитием почечной недостаточности у пациентов с заболеваниями печени на продвинутых стадиях),
- гипонатриемия,
- инфекционные осложнения,
- гепатоцеллюлярная карцинома.
Профилактика цирроза печени В качестве профилактики рекомендовано устранение или ограничение действия факторов, вызывающих цирроз печени, – отказ от употребления высоких доз алкоголя, своевременное лечение гепатитов и других заболеваний печени и желчевыводящих путей, вакцинация против гепатита В, снижение веса при ожирении в целях лечения жирового гепатоза.
Источники:
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Цирроз печени — симптомы и лечение
Лечебные мероприятия начинаются с рациональной диеты. Она должна быть высококалорийной и высокобелковой (за исключением тяжёлых форм печёночной энцефалопатии), при асците — низкосолевой, с потреблением белка в определённом количестве (из расчёта на 1,5 г/кг массы тела и до 40 ккал/кг в день).
В качестве нутритивной поддержки рекомендуется дополнительные приёмы пищи в виде энтерального питания смесями, обогащёнными пищевыми волокнами, с низким содержанием ароматических аминокислот.
Этиотропное лечение
Этиотропная терапия предполагает лечение основного заболевания, на фоне которого развился цирроз:
- при вирусных гепатитах — противовирусная терапия аналогами нуклеозидов;
- при алкогольном стеатогепатите — исключение приёма алкоголя;
- при лекарственных стеатогепатитах в результате одновременного назначения множества лекарств — ограничение гепатотоксичных и нефротоксичных лекарственных препаратов с сохранением лекарства только по жизненным показаниям;
- при гемохроматозе — отмена препаратов железа.
Патогенетическая терапия
Лечение проводится в зависимости от механизмов развития ЦП, лечения обострений и наличия у пациента хронических заболеваний.
У пациентов с алкогольным циррозом печени (АЦП) возникает дефицит витаминов группы В. Поэтому в этих случаях необходимо принимать 100 мг тиамина, 30 мг пиридоксина и 1 мг фолиевой кислоты в сутки.
Для восстановления нарушенной структуры мембран гепатитов используют эссенциальные фосфолипиды, разведённые с кровью пациента по 10 мл на 500 мг в сутки в течение не более 14 дней.
Также можно использовать препараты селимарина («Силибинин», «Легалон») и адеметионина («Гептор», «Гептрал») по 800 мг в сутки в/в струйно, метионин и липовую кислоту.
При стойком холестазе и нехватке жирорастворимых витаминов в отсутствии признаков острой печёночной недостаточности в/в водят ретинол (витамин А), эргокальциферол (витамин D), токоферол (витамин Е), викасол (витамин К) и препараты кальция. Для купирования холестаза, развившегося на фоне АЦП, часто назначают препараты урсодезоксихолевой кислоты («Урсосан», «Урсофальк», «Урдокса», «Урсо 100»).
При аутоиммунном гепатите (АИГ) показана иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия глюкокортикостероидами (преднизолон, метилпреднизолон). Приём азатиоприна позволяет снизить дозировку глюкокортикостеройдов. Вместо азатиоприна могут быть использованы 6-меркаптопурин, циклоспорин А, циклофосфамид, микофенолата мофетил.
| Преднизолон:60 мг — 1-я неделя;40 мг — 2-я неделя;30 мг — 3-я и 4-я неделя;20 мг — поддерживающая дозировка. | Преднизолон:30 мг — 1-я неделя;20 мг — 2-я неделя;15 мг — 3-я и 4-я неделя;10 мг — поддерживающая дозировка.Азатиоприн:50 мг — постоянно. |
Ориентировочный курс лечения — 22 месяца. Перед планируемой отменой терапии обязательно проводится контрольная биопсия печени, а после отмены — наблюдение не реже одного раза в шесть месяцев.
При первичном билиарном циррозе используют иммуносупрессивную терапию бедсонидом в сочетании с препаратами урсодезоксихолевой кислоты (УДХК), проводят мониторинг на предмет остеопороза. С появлением топических стеройдов с ММХ-технологией количество побочных действий от гормональной терапии снизилось.
При первичном склерозирующем холангите (ПСХ) длительно назначаются препараты УДХК в дозах 12-35 мг на 1 кг массы тела. Также возможно хирургическое лечение — эндоскопическая баллонная дилатация наиболее суженных участков желчных протоков. Данный вид лечения достоверно увеличивает продолжительность жизни пациентов с ПСХ
При гемохроматозе необходимо ограничить употребление железосодержащих продуктов и лекарственных препаратов.
Для коррекции уровня ферритина проводят лечебное кровопускание при помощи флеботомии до двух раз в неделю с периодической оценкой содержания гемоглобина и гематокрита в крови (до достижения ферритина сыворотки 50 мкг/л).
В случае противопоказаний к кровопусканию в связи с развитием анемии используют десферал (дефероксамин).
При болезни Вильсона — Коновалова показано ограниченное употребление продуктов, содержащих медь, и пожизненный приём хелатирующих соединений Д-пеницилламина (купренил, металкаптазу), триентина (куприд) или хелатирующих соединений цинка. При тяжёлом течении и терминальной стадии цирроза производят трансплантацию органа.
При недостаточности альфа-1-антитрипсина применяется только специфическая патогенетическая терапия с применением лечебных концентратов альфа-1-антитрипсина из донорской плазмы (Prolastin, Zemaira, Aralast).
При синдроме Бадда — Киари помимо ограничительной диеты производят коррекцию портальной гипертензии неселективными бета-адреноблокаторами (атенолон, пропранолол) и мочегонными препаратами (фуросемеид, спиронолактон).
Также используют антикоагулянтную терапию гепарином или варфарином до достижения целевого уровня МНО. При развитии эмболии проводится тромболитическая терапия стрептокиназой, урокиназой или рекомбинантным тканевым активатором плазминогена.
Основными методами лечения при синдроме Бадда — Киари являются:
- наложение шунтов для восстановления венозного кровотока;
- трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование;
- ангиопластика при стенозе нижней полой вены.
При венокклюзионной болезни и обструкции воротной вены необходимо исключение этиологического фактора и антикоагулянтная терапия. При эмболии — тромболитическая терапия, коррекция портальной гипертензии и хирургическое лечение для наложения шунтов (тромбэктомия с ангиопластикой).
Симптоматическое лечение
Часто на фоне течения и декомпенсации ЦП развивается стойкий распространённый зуд. Для его купирования используют холестирамин, энтеросорбены и гемосорбенты (активированный уголь, энтеросгель, полисорб). Положительный эффект оказывает плазмаферез.
Для улучшения метаболических процессов восполняют витаминную недостаточность при помощи добавления препаратов УДХК. Некоторые пациенты с первичным билиарный циррозом эти препараты принимают пожизненно.
Хирургическое лечение
При неэффективности консервативного лечения, сохранённых резервах организма и учёте возрастных показателей принимают решение о трансплантации печени. Особенно это необходимо при выраженной гипоальбуминемии (менее 25 г/л) и стойкой гипербилирубинемии (более 100 мкмоль/л).
Лечение осложнений ЦП
Основная стратегия лечения осложнений — определение преобладающего компонента развития большой печёночной недостаточности и других осложнений.
Для лечения спонтанного бактериального перитонита назначается инвазионная антибактериальная терапия с учётом чувствительности микроба к антибиотикам (до получения результатов посева). Звенья оксидантного стресса блокируются при помощи диализных аппаратов MARS и Прометей.
Асцит лечится комплексно:
- обязательно ежедневное взвешивание и изменение окружности живота, контроль выпитой и выделенной жидкости (оптимальная скорость потери массы тела при лечении асцита — 0,5 л/сут);
- избегание назначения НПВП, строгая абстиненция;
- ограничение жидкости по диурезу (не требуется, если натрий сыворотки менее 125 ммоль/л);
- употребление пищи без добавления соли, бессолевого хлеба, сухарей;
- диуретическая терапия, включающая сочетание антагонистов альдостерона и петлевых диуретиков.
При напряжённом асците и неэффективности консервативного лечения используют парацентез (прокол и ликвидация жидкости). Если эвакуировано более пяти литров асцитической жидкости, показано в/в ведение альбумина из расчёта 10 г на литр эвакуированной жидкости.
Замедление прогрессирования цирроза
С этой целью используются препараты, обладающие антифибротическим действием — колхицин, интерферон и некоторые гепатопротекторы. Они уменьшают связывание коллагена и ускоряют его разрушение.[15][16]
Лечение цирроза печени народными средствами
Лечение методами альтернативной медицины не имеет научно обоснованных доказательств. Применяя народные средства, пациент может вовремя не получить эффективную терапию. В результате чего разовьются опасные осложнения: асцит, перитонит, энцефалопатия и острая почечная недостаточность.
Цирроз печени у детей
Цирроз печени — заболевание, при котором происходит фиброз (разрастание нефункциональной соединительной ткани), трансформация нормальной структуры печеночной ткани и формирование узелков регенерации. Этот процесс носит диффузный характер и проявляется симптомами, которые указывают на выраженные нарушения функции печени.
Данный термин был введен в медицину в начале XIX века, в переводе с латыни он означает «рыжая печень» (в некоторых источниках можно встретить название «оранжевая печень»), что указывает на цвет органа при проведении патологоанатомического вскрытия.
Цирроз является исходом достаточно большого количества заболеваний печени и развивается, как правило, постепенно, в течение нескольких лет.
Среди детей данная патология регистрируется значительно реже, чем среди взрослых.
Однако, согласно статистическим данным, в Америке на цирроз печени приходится 1,2% от всех причин смерти, что делает данную патологию одним из наиболее важных вопросов гепатологии.
Причины возникновения цирроза печени
К развитию данного заболевания могут привести следующие причины:
- Инфекционные заболевания, поражающие печень. Прежде всего, это хронические вирусные гепатиты (В, С, D), цитомегаловирусная инфекция (CMV).
- Аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит).
- Аномалии развития печени и желчных протоков.
- Врожденные и приобретенные иммунодефицитные заболевания, иммунные нарушения.
- Токсическое воздействие на печень некоторых медикаментов, ядов.
- Генетические (наследственные) заболевания.
- Метаболические нарушения.
- Недостаточность кровообращения.
Перечисленные патологии приводят к нарушению трофики клеток печени (гепатоцитов), их последующей деструкции и гибели. Следствием разрушения гепатоцитов является образование соединительнотканных нефункциональных узелков.
Постепенно происходит замещение печеночной ткани соединительной, при этом разрушается нормальная структура печени.
Образовавшаяся соединительная ткань нарушает кровоток в системе воротной вены и ведет к дальнейшему прогрессированию заболевания.
Виды цирроза печени
Существует несколько классификаций данного заболевания.
Морфологическая классификация включает в себя следующие формы цирроза:
- мелкоузловый, при котором выявляются узелки диаметром 1–3 мм;
- крупноузловый, когда узелки достигают диаметра более 3 мм;
- смешанный, при котором определяются узелки различного диаметра.
- В зависимости от причины развития различают вирусный, билиарный, лекарственный, застойный цирроз и др.
- В зависимости от стадии цирроз печени может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным.
- По степени тяжести выделяют начальный, умеренно выраженный цирроз, а также терминальную стадию заболевания.
Симптомы цирроза печени
Основные признаки заболевания разнообразны и включают в себя ряд синдромов и симптомов, которые отражают нарушение той или иной функции печени:
- Астенический синдром — проявляется быстрой утомляемостью, слабостью, нарушением сна (бессонницей).
- Увеличение печени и селезенки на ранних стадиях цирроза. В дальнейшем печень значительно уменьшается.
- Болевой синдром. Отмечается распирающая боль в правом подреберье.
- Диспепсический синдром: тошнота, рвота, метеоризм, нарушение стула и др.
- Отеки, асцит.
- Портальная гипертензия: развивается «голова медузы», что характеризуется расширением подкожных вен на передней брюшной стенке вследствие развития анастомозов. Также возникает варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, что чревато развитием кровотечения.
- Желтушность кожных покровов.
- Кожный зуд.
- Повышение температуры тела.
- Развитие печеночной энцефалопатии, что вначале проявляется сонливостью, апатией, а в дальнейшем прогрессирует, вплоть до развития печеночной комы.
- Появление специфического сладковатого запаха изо рта («печеночного запаха»).
- Синдром «малых печеночных знаков»:
- геморрагический синдром — характеризуется нарушением системы гемостаза, появлением на коже мелких кровоизлияний (петехий) и гематом, кровоточивостью слизистых оболочек;
- появление «сосудистых звездочек» — телеангиэктазий вследствие расширения мелких капилляров кожи;
- увеличение грудных желез у мальчиков (гинекомастия);
- покраснение ладоней (пальмарная эритема, или «печеночные ладони»);
- ярко-красный (малиновый) язык;
- появление на коже ксантом и ксантелазм.
Перечисленные синдромы имеют достаточно тяжелые клинические проявления, а также могут привести к развитию тяжелейших осложнений, которые носят жизнеугрожающий характер. При наличии у ребенка малейших признаков данного заболевания необходимо как можно скорее обратиться к врачу.
Диагностика цирроза печінки
Начальным этапом диагностики данной патологии печени является тщательный осмотр ребенка врачом, а также изучение данных семейного анамнеза. Далее для подтверждения или опровержения диагноза нужно провести ряд дополнительных исследований.
Лабораторная диагностика обязательно должна состоять из проведения:
- общеклинических анализов (общего анализа мочи, крови);
- копрограммы;
- биохимического анализа крови с определением АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, билирубина, общего белка и ряда других показателей;
- коагулограммы, поскольку при циррозе имеет место нарушение гемостаза.
Среди инструментальных методик рекомендуется проведение таких исследований:
- УЗИ органов брюшной полости, возможно также проведение эластографии печени. По данным этих исследований можно оценить структуру печени, ее размеры, определить изменения в печеночной ткани, а также обнаружить признаки портальной гипертензии.
- КТ и МРТ, которые дают возможность подробно изучить структуру печени, а также оценить состояние сосудов и желчевыводящих путей.
- Биопсия печени с дальнейшим гистологическим исследованием полученного материала не только позволяет оценить характер изменения печеночной ткани, но и может указать на непосредственную причину развития цирроза.
Лечение цирроза печени
Лечение цирроза состоит из ряда последовательных мероприятий, которые направлены на препятствование прогрессированию процесса, а также на профилактику развития осложнений.
Прежде всего, следует оградить ребенка от фактора, который спровоцировал развитие заболевания, если это возможно. Затем детям назначают специальную диету, а также налаживают пассаж по ЖКТ с помощью слабительных средств.
Медикаментозное лечение включает в себя этиотропную терапию основного заболевания, вызвавшего цирроз, патогенетическое лечение (глюкокортикоиды, гепатопротекторы). Кроме этого, применяют симптоматическое лечение, витаминотерапию, дезинтоксикационную терапию, мочегонные препараты для снятия отека.
При наличии осложнений проводят соответствующую коррекцию состояния больного.
Последствия цирроза печени
Данное заболевание опасно развитием таких осложнений, как:
- кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка;
- асцит, инфицирование асцитической жидкости;
- развитие печеночной энцефалопатии, что проявляется спутанностью сознания, развитием ступора, сопора и комы;
- возможно развитие вторичный инфекционных осложнений;
- печеночная гастропатия.